1.2l-羟化酶缺乏：
这是最常见的一种肾上腙先天性酶缺乏，又分为单纯男性化和盐丢失合并男性化。21-羟化酶在肾上腺滑面内质网对糖皮质酮及盐皮质酮的2l-羟化起中介作用。当21-羟化酶缺乏，不能合成皮质醇，其前驱物质被肾上腙皮质或肝转换成睾酮，导致女性男性化;同时若21-羟化酶完全缺乏，肾上腺就不能产生醛固酮，对盐丢失代偿功能丧失而成为盐丢失合并男性化。
单纯女性男性化的患儿，生长快，过早出现阴毛和痤疮，骨骼迅速成熟，骨骼闭合早。可表现为阴蒂明显增大，阴唇联合或闭锁形似阴囊，尿道从增大的阴蒂穿出。还具有其他男性化症状：声音粗，肌肉发达，乳房不发育，面部具有男性特征。盐丢失型患者除男性化更明显外，这些病人还在出生后2～7周就出现呕吐、虚脱、低钠血症、高血钾等慢性肾上腺皮质机能不足的综合征。
2.11-β羟化酶缺乏：
该酶缺乏，11一脱氧皮质酮(DOC)转变成皮质酮和11-脱氧皮质醇转变成质醇被阻滞，产生过量的DOC。又由于DOC有一定的盐皮质激素作用，可弓i起高血压。但雄激素的合成未受阻滞，睾酮分泌量增加形成男性化。
以高血压伴男性化为其特征，女性表现为假两性畸形，男女患者均有不同程度的男性化表现。
3.17-羟化酶缺乏：
该酶缺乏，孕酮转变为17-羟孕酮障碍，从而不能合成皮质醇。刺激ACTH分泌增加，产生过量DOC，引起高血压和钠潴留。
为高血压伴低钾性碱中毒。女性患者生殖器官呈幼稚型，原发闭经，阴毛和腋毛少：男性患者男性化不明显，外生殖器两性畸形，睾丸下降不全等。
4.3-B羟类固醇脱氢酶缺乏：
该酶缺乏.导致皮质醇和醛固酮合成障碍，使21-羟化酶和17-羟化酶失去作用，肾上腺和男性睾丸不能产生睾酮。
男女都有外生殖器两性畸形，男性患者表现为不同程度的男性化不全，如会阴型尿道下裂，分裂型阴囊，女性则阴蒂增大，阴唇融合。这组患者可发生失盐危象。
5.胆固醇碳链酶缺乏：
该酶缺乏使胆固醇向孕烯醇酮转化障碍，肾上腺和性腺不能合成类固醇激素。
几乎所有患儿都由于盐丢失和肾上腺危象而早期死亡，男性主要表现为假两性畸形。患儿出生2周后就可出现腹泻，呕吐、脱水、低钠、高钾和酸中毒。
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