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肾上腺性征异常症的治疗

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　　治疗：肾上腺皮质增生引起的性征异常症的治疗包括药物治疗和手术治疗两方面。

　　1.药物治疗：基本原则是补充皮质醇.抑制ACTH分泌，阻止肾上质皮质增生，减少雄激素过量分泌。对非失盐型患者应用皮质激素治疗，对失盐型病人同时应用盐皮质激素治疗。临床上多以小剂量替补法，剂量提倡个体化，根据病情、年龄和不同治疗期而定。对成年女性患者常用强的松龙或地塞米松维持治疗.以防止男性化和维持规则的排卵周期。对17一a羟化酶缺乏者同时辅以性激素治疗。治疗期间应监测17.Ks、ACTH、睾酮、醛固酮和。肾素的水平，其中以17.KS最为重要，有效而合理的治疗剂量标准是使尿内17一KS维持在6.9～10.4μmol/24h(2-3mg/24h)范围为好。满意的治疗可使其男性征消失，建立卵巢功能并受孕;男性患者幼稚的睾丸发育，可恢复生精功能和生育能力。近年来，有人对该类患者的药物治疗采用了新方法：缓退瘤，lOmg/kg，2次/，口服，睾内酯40nmg/kg，2次/日，氢化可的论10mg，2次/日，治疗结果较满意。

　　2.手术治疗：对两性畸形患者的手术治疗包括外生器畸形的矫正或切除，切除内生殖器官及性腺。外生殖器成形重建术的目的是使外生殖器官外观正常或接近正常，尽可能保证患者有正常婚姻生活。一般女性外生殖器重建较男性容易。对女性假两性畸形者行阴蒂部分或全切除术，若有阴唇融合，则在4岁左右行阴唇分离术。作为女孩抚养的儿童，应尽早手术切除阴茎及隐宰.必要时行阴道成形术。作为男孩抚养的儿童，在学龄前手术，包括阴茎伸直、尿道成形、阴囊重建、睾丸复位。若女性假两性畸形，以男性扶养并要求以男性生活者，可切除卵巢及于官。

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