治疗:HUS/TTP尚无特效治疗,目前可供选用的治疗方法有:
1.血浆输注和血浆置换:输注新鲜千干冻血浆可补充患者血中缺乏的抑制血小板聚集因子,使病情缓解。初始输注量30ml(kg·d),以后改为15ml(kg·d),或简便起见,每天输注3—4单位血浆,直至血小板上升达正常,溶血现象停止。输注新鲜冰冻血浆的潜在危险性有加重容量负荷和感染传播等。
血浆输注治疗效果不佳者,可考虑进一步作血浆置换治疗,借以去除血浆中PGI2合成的抑制物等致病因子,每次置换2~4L,开始时每日1次,3—4次后改为隔天1次或每周二次,连续5~10次,病情缓解率可达75%~87%。
2.血小板解聚药:可同时使用种或多种血小板解聚药,如双嘧达莫200~400mg/d、阿司匹林50~100mg/d、噻氯匹定0.25~0.5g/d以及氯吡格雷75mg/d,有助病情缓解。
3.前列腺素I2(PGI2)输注:PGI2对血小板聚积和粘连有很强的抑制作用,PGI2减少或缺乏是HUS发病的重要因素。于HUS早期来出现少尿时,给予PGI2输注可获疗效,初始剂量为2.5ng/(kg·min),渐加至5ng/(kg·min)。另外,PGI2合成药或血栓素合成酶抑制物均在试用阶段,疗效尚待证实。
4.去纤维肽:为一种多脱氧核糖梭苷酸盐,具有抗血栓和纤溶活性,并能促进PGI2合成。用量为10mg/(kg·min)静滴,连续1一2周后酌情口服1—6个月,初步报道疗效尚可。
5.透析治疗急性肾功能衰竭:治疗原则及方法与其他病因所致急性肾功能衰竭者基本相同,提倡及早开始预防性透析。透析方式首选腹膜透析,此能避免全身肝素化所毁出血加重,对血流动力学、心血管系统影响小,并特别适合于小儿。
6.其他:
6.1.一般不主张应用肝素,一方面是由于疗效不好,不能改善肾功能,另一方面又有增加出血的危险。肝素还可拮抗PGI2的合成,抵消PGI2对血小板的解聚作用,因之使血小板更加易于聚集,对病情不利。
6.2.糖皮质激素对HUS无效,但可试用于TTP。对TTP其他治疗无效时还可考虑脾切除,但对疗效有争议。
6.3.溶栓治疗对本病一般无效。HUS/TTP是各种病因所致急性肾功能衰竭中预后最差者。由于近些年来对本病认识和治疗水平的提高,HUS/TTP的治疗预后已大有改观。HUS病死率由20世纪60年代初的50%降至近年的5%以下,TTP存活率由10%提高到80%。但随访5年以上者有80%的HUS患者最终发展为慢性肾功能衰竭,依赖维持性透析。
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