嗜铬细胞瘤危象病因_嗜铬细胞瘤危象是什么原因引起_嗜铬细胞瘤危象有哪些原因

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嗜铬细胞瘤危象的病因

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　　病因

　　嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞。85%～90%来源于肾上腺髓质，绝大多数为单个腺瘤，右侧多于左侧。l0%～15%的患者来源于肾上腺外的交感神经系统的嗜铬细胞，如胸腔、颈、锥体旁、颅底、主动脉体等部位。起源于交感神经节或肾上腺外的嗜铬细胞瘤又称副神绎节瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤儿童较成人多见。恶性嗜铬细胞瘤占10%，大多侵犯肾上腺外的嗜铬组织。少数患者为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病的组成部分之一。

　　发病机制及病理生理

　　儿茶酚胺通过和肾上腺素能受体结合发挥生理效应。肾上腺素兴奋β受体作用大于α受体，结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不升;而去甲肾上腺素则相反，全身血管收缩、心肌收缩力增强、收缩压和舒张压均增高。嗜铬细胞瘤以不受控制地合成、贮存和不规则大量释放几茶酚胺为特点，其大多分泌去甲肾上腺素，次之为去甲肾上腺素和肾上腺素，少数仅分泌肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。另外还有报道，某些嗜铬细胞瘤释放血管活性肽(VIP)，鸦片类肽(如脑啡肽、β内啡肽)、αMSH以及ACTH等，由于释放激素不同以及释放激素是暴发性还是持续性的不同，嗜铬细胞瘤危象表现呈现复杂多样性。

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