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嗜铬细胞瘤危象 (嗜铬细胞瘤危象,嗜铬细胞瘤)

嗜铬细胞瘤危象的病因

  病因

  嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞。85%~90%来源于肾上腺髓质,绝大多数为单个腺瘤,右侧多于左侧。l0%~15%的患者来源于肾上腺外的交感神经系统的嗜铬细胞,如胸腔、颈、锥体旁、颅底、主动脉体等部位。起源于交感神经节或肾上腺外的嗜铬细胞瘤又称副神绎节瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤儿童较成人多见。恶性嗜铬细胞瘤占10%,大多侵犯肾上腺外的嗜铬组织。少数患者为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病的组成部分之一。

  发病机制及病理生理

  儿茶酚胺通过和肾上腺素能受体结合发挥生理效应。肾上腺素兴奋β受体作用大于α受体,结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不升;而去甲肾上腺素则相反,全身血管收缩、心肌收缩力增强、收缩压和舒张压均增高。嗜铬细胞瘤以不受控制地合成、贮存和不规则大量释放几茶酚胺为特点,其大多分泌去甲肾上腺素,次之为去甲肾上腺素和肾上腺素,少数仅分泌肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。另外还有报道,某些嗜铬细胞瘤释放血管活性肽(VIP),鸦片类肽(如脑啡肽、β内啡肽)、αMSH以及ACTH等,由于释放激素不同以及释放激素是暴发性还是持续性的不同,嗜铬细胞瘤危象表现呈现复杂多样性。

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