临床表现
1.嗜铬细胞瘤典型表现:
阵发性高血压是嗜铬细胞瘤患者的特征性表现,发作时血压突然升高,高达26.7 kPa(200 mmHg)以上,并伴有其他症状(按发生率多少依次为:头痛、出汗、心动过速、焦虑、面色苍白、恐惧感或濒死感、甲亢样震颤、恶心、呕吐、便秘、虚弱或衰竭、胸痛或腹痛等),部分患者可有一过性心律失常、心肌缺血。少数患者可发生急性肺水肿,甚至因恶性心律失常及(或)急性心肌梗死而猝死。另外,有半数以上患者血压持续升高或在此基础上阵发加重,易被忽略。
2.危象表现:
2.1.高血压危象:患者血压突然升高,可达300/50~210 mmHg或以上,同时伴有头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、心动过速、心律失常、心前区紧缩感、视物模糊、四肢发凉等交感神经亢进症状。严重者可出现高血压脑病和脑血管病症候群,如脑出血、蛛网膜下腔出血等,此时可出现剧烈头痛、躁动、抽搐、呕吐、颈强直、意识丧失,甚至死亡。
2.2.低血压休克:嗜铬细胞瘤患者出现低血压休克有下述几种情况:
2.2.1.高血压发作时注射了利血平(耗竭儿茶酚胺怍用)类降压药或使用了大量α受体阻滞剂而未充分补足血容量。儿茶酚胺释放骤停后,突然血压降低;
2.2.2.高血压与低血压休克交替:肿瘤突然释放大量儿茶酚胺导致高血压发作,儿茶酚胺释放停止后,由于血管扩张,血容量严重不足及心肌损害造成休克,血压降低后又刺激肿瘤释放几茶酚胺,血压再度骤升:
2.2.3.手术前缺乏充分内科治疗准备,术中失血失液未充分补偿,结扎肿瘤血管或肿瘤切除后血压突然下降休克。若术前用了过量的长效α受体阻滞剂,α受体被完全阻断使升压药难以发挥作用,造成难治性休克:
2.2.4.极少数患者由于肿瘤内急性出血坏死,造成儿茶酚胺衰竭。以突然血压下降严重休克为突出袭现。
2.3.心脏急症:高浓度儿茶酚胺直接损伤心肌,出现急性左心衰和频发性、多源性室性期前收缩。后者足严重心律失常先兆,可引致室扑、室颤、阿-斯综合征、甚至猝死。有些患者可出现各种传导阻滞,甚至房室分离。洋地黄类强心药因可诱发室颤,要慎用。另外,大量儿茶酚胺释放使冠状动脉负荷增大,或因为发作性低血压使冠状动脉供血不足,使心肌缺氧发生心绞痛或心肌梗死。
2.4.其他表现:有的患者可因大量儿茶酚胺引起高热体温可达40"C以上,伴发绀、肢玲、大汗、心动过速及心律失常。极少数患者由于大量去甲肾上腺素影响,可使胃肠道血管损害甚至闭塞,引起肠梗死、溃疡出血或穿孔等急腹症。以肾上腺素分泌为主的患者可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖,甚至昏迷。少数患者可出现癫痫大发怍,机制不明。
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