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嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断

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　　诊断步骤

　　1.一般情况

　　注意检查各系统的状况，评价患者的对手术的耐受能力;同时应注意检查口腔邻近器官，对上颌骨巨大成釉细胞瘤应仔细捡查鼻腔、眼眶等部位。

　　2.专科情况

　　2.1.肿瘤形态特征

　　肿块特点：边界不清，无痛，与皮肤粘连，活动度差。大小多为1～10cm直径，融合成团块者可超过10 cm以上。早期质地似软檬皮，随病程延长逐渐变硬韧。

　　2.2.生长部位

　　75%位于头颈部的颌面区，多见于耳周、腮腺、颌下及颊部等处，有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和悬雍垂、软腭、鼻咽等部位。身体其他部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁，臀部、脾脏及外生殖器、正中神经等。

　　3.辅助检查

　　3.1.实验室检查

　　3.1.1.KD主要的实验室检查特点为外周血象中嘈酸性粒细胞比例和计数明显升高，比例多为lO%～20%，最高达69%。直接计数达9.4×10^9/L。尚有不少报道白细胞总数也升高者。

　　3.1.2.血清IgE升高。

　　3.1.3.骨髓穿刺发现骨髓象中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。

　　3.2.影像学检查无特异性，CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

　　3.3.病理检查

　　肿块无被膜，与周围组织无明显界限，可向周围组织、器官内浸润性生长。镜下见毛细血管大量增生.血管内皮细胞肿胀井明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸涡，淋巴滤泡形成.嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。此外尚有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。不同程度增生的纤维结缔组织包绕、分隔病变组织

　　诊断对策

　　诊断原则

　　根据上述的病史和临床表现及实验室检查，可作出初步诊断。临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，病程漫长，外周血象嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者，应高度怀疑嗜酸性淋巴肉芽肿。确诊需依赖病理活检。细针穿刺细胞学检查(FNA)结果不可靠，不能作为诊断的常规手段。而对复发病例，因可避免重复活检，FNA是有价值的。

　　鉴别诊断要点

　　本病易误诊为颈淋巴结结核、恶性淋巴瘤、纤维瘤、混合瘤等，病理可以确诊。

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