1.临床表现:
语言、言语障碍,既发生在器质性疾病中,又发生在功能性、心理性疾病中,诊断时,必须排除昏迷引起的言语抑制状态。这时言语功能丧失是昏迷的症状诊断之一,又要非睡眠时的言语抑制。临床表现为三个不同方面:
1.1.构音障碍;
1.2.说话能力障碍;
1.3.与言语有关的书写及其他技巧能力障碍。其病情变化及预后直接与病因学有关,皮质损害性语言障碍一般较难逆转,功能性语言障碍多能消失,而预后良好,但易复发或具有发作性。有明显的器质性语言障碍,其表现特征具有定位诊断的价值。
2.分型:
2.1.构音障碍
构音障碍是指口语动作控制失调而产生的语音障碍。临床表现为发音不准,咬字不清,声响、音调、速度节律失常和鼻音过重等言语听觉特征的改变,就是说话含糊不清和说话不流利。严重时,言不分音,语不成句,难以听懂。最严重时完全不能说话。其病因是神经一肌肉系统器质性损害所致,以损害部位不同分下述几种类型。
2.1.1.弛缓性构音障碍
又称周围性构音障碍。它是由口语动作肌、呼吸肌及其支配下运动神经元受损所致,受累肌肉肌张力过低、肌力减退或丧失而不能完成正常的说话.这种构音障碍称为周围性构音障碍。其特征为:说话鼻音过重、语句短促、字音含糊不清、声母发音无力,或不能发出正确的声母、韵母,有的有吞咽困难、呛咳、鼻孔流出食物等。进行性延髓麻痹的患者具有典型的弛缓性构音障碍。急性脊髓炎和急性感染性多发性神经炎时除可出现弛缓性构音障碍外,呼吸困难更严重;重症肌无力患者,劳累时加重或发作性加重;面神经瘫痪对唇齿音影响更明显;脑干肿瘤、延髓空洞症及影响Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经的疾病患者,声母g、k、h的发音更困难。
2.1.2.痉挛性构音障碍
又称中枢性构音障碍(上运动元构音障碍)。多为两侧皮质延髓束受损所致。常见病有:多发性卒中、运动神经元疾病、多发性硬化等。其特征是:由说话肌的痉挛、无力、动作受限和迟缓而影响正常说话的构音功能,表现为构音障碍,声母读不清含糊、说话迟缓费力、声音嘶哑、音调低而单一、鼻音浓重,但声响无变化,伴有吞咽困难,但无呛咳现象,而且食物不从鼻腔流出,有强哭、强笑,另有肢体感觉、运动障碍,称之为“假性延髓麻痹”。与真性延髓麻痹的区别在于中枢性痉挛构音障碍,无进食时呛咳和鼻孔流出食物。运动过少性构音障碍,如帕金森病和进行性核上性麻痹的构音障碍也归为应痉挛性构音障碍。表现发音降低、调音减少、音调和声响单一,但不同点是说话速度增快和嘶哑和伴有全身性震颤麻痹。
总之,运动减少性构音障碍包括弛缓性构音障碍和痉挛性构音障碍,并非只是帕金森病性构音障碍。
2.1.3.运动过多性构音障碍
是各种不随意运动的锥体外系疾病的常见症状之一,也属于运动增多的不自主动作。常见病有:小舞蹈病、舞蹈性疾病、秽语抽动症等。其受体基础以多巴胺功能亢进为主要特征,而运动减少性构膏障碍是多巴胺功能衰竭,相继或原发性乙酰胆碱功能亢进所致。其特征是:口语韵律、说话速度、声音响度及词字间隔发生了变化,甚至变化极大。说话有时正常,又突然随不随意动作的异常而不正常,或出现不自主的发声。若有呼吸肌不自主动作引起突然吸气音、叹息声。鼻吸气声等。Tourette综合征可出现奇怪的声音、呛咳、骂人的不自主发声,及重复音节、模仿语言及秽语。这些表现特征皆为说话肌不自主性运动增多所致,所以称之为运动过多性构眚障碍。
2.1.4.运动先调性构音障碍
系指说话肌运动共济失调所致的构音障碍,多由损及小脑功能及其传入、传出通路的障碍引起。常见病有遗传性共济失调及多发性硬化等。表现构音不准、字音突发(爆发言语)、重音过重、速度过慢、音素拖延、停顿延长(吟诗状言语)、声音粗糙、音调声响缺乏变化等。小脑疾病常有小脑共济失调、眼球震颤等。
2.1.5.混合性构音障碍
有时可见共济失调与运动减少性痉挛性构音障碍的混合存在,称之为混合性构音障碍,或是弛缓性和痉挛性构音障碍的混合型,如肌萎缩性侧索硬化是弛缓性和痉挛性构音障碍的混合型,但痉挛成分更突出;多发性硬化是不仅运动失调,而也有其他神经结构受损的影响痉挛性构音障碍;肝豆状核变性(Wilson)病常是运动失调一运动过少一痉挛性构音障碍,表现韵律不全、发音狭窄、韵母音过度和构音共鸣不足等。
2.1.6.失音症
失音症系指由功能性、生理性、心理性和器质性疾病引起的发音困难,往往先开始发音低、声音嘶哑,发展到发音不能等为特征的综合征,称之为失音症。器质性原因常见于连同声带的喉切除术后、传染性疾病的喉白喉、上呼吸道感染引起的急性咽喉炎性声带水肿,以及喉癌及声带赘生物等。声带水肿多为一过性.病期7一15 d可获痊愈。另外,喉返神经损伤时也可出现失音症。
心理性、功能性失音(aphonia),貌似于缄默症(mutism),实际上它不完全等同于缄默症,但它们都可见于癔症患者中。缄默症系指患者不用青语表达意见和问题,但可用书写和手势表示言语应表达的内容,称为缄默症;失音症系指患者想说话,但发不出声音,或只能用耳语或极度声音嘶哑的话语交谈,而对方很难完全昕懂患者说话的内容,称为失音症。经检查,神经系统和发音器官无器质性病变,已完全排除器质性失音症,可拟诊为功能性先音症。这类病人通过详细询问病史,可发现有心理因素,如声带水肿后产生心理恐惧,或不良医语和暗示,或巨大精神创伤后出现,同时可伴有其他有关的心理症状等条件。可确诊为心理性、功能性失音症。为转换型障碍的表现。
2.1.7.构音发育障碍
婴幼儿发音常不准确,到了三五岁后,这种情况应基本消失;但是,有些患儿这种情况一直难以消失,而且患儿的构音以至十分亲近的人也听不懂,而其他方面的表现基本正常,患儿自感困惑,甚至7~8岁还不能完全校正,称为儿童期广泛性构音障碍。
另外,其他心理发育障碍,往往也有构音发育障碍,如表达性言语障碍的患儿,早期往往存在构音发育障碍;广泛性发育障碍的孤独症患者,声音、语音、语法等占语发育迟缓;童年瓦解性障碍,严重者言语功能瓦解,构音功能也发生障碍;白痴患者,构音发育极度迟缓,直接影响言语发育等。
2.2.言语(说话)能力障碍
2.2.1.言语连贯性障碍
言语连贯性障碍,常为皮质中枢神经系统抑制的广度和深度的表现指征之一,深度朦陇、谵妄、错乱状态只能说不完整的语句,不能说出复杂的语句,听起来,不仅仅句与句无联系,很难听到完整的话语和句子,常听到说的词和字及又喊、又叫的声音,表现为言语不连贯状态,实际上是思维中枢、言语中枢皆受抑制.思维联想明显障碍,表现为言语杂乱无章,呈现不连贯状态。到了混浊、昏睡状态,思维、言语中枢基本被抑制,这时不仅思维联想被抑制,言语说话也基本抑制,其能发出“哼!啊!”尖叫及吐字,很难说出完整的词语。昏迷病人,为意识丧失以皮质活动基本完全抑制,思维、言语中枢全部抑制状态,这时既不能语、又不会发音,处于言语完全抑制状态。这时,不同于缄默状态,不同于木僵状态,因为外界的感知觉刺激信息已被阻断,没有接受外界信息的能力,无知觉性反应,但应排豫特殊型昏迷的病人。有些特殊型昏迷可对简单言语反应,但无言语,说明言语能力已完全破坏。所以,有意识障碍的病人,言语不连贯及抑制状态是意识障碍的继发症状,待意识恢复后,若无语言器质性损害,大都可恢复正常。
2.2.2.失语
失语是脑部病变所致语言功能的丧失或障碍,病人理解、形成和表达语言的能力受损,但并不是由于精神减退、感觉障碍或肌力减退。主要表现为对言语的理解力和表达力的随意。归入器质性语言障碍的范畴。失语是病人意识清晰状态下出现,他能听到言语的声音,看见文字的形象,却不能理解它的意义,口部肌肉能咀嚼、吞咽,手指能动作,但却不能说话、书写等。
言语作为一个通信工具,其表现形式有听语(听语)、口语(讲话)、阅读和笔语(书写)。词汇和语法为言语的两大要素。
语言的分类有:
陈述性言语;
自动性言语(计数、打招呼等);
情感性言语等。这三类表露性言语,又称外表性言语,这是真正的有声言语。言语障碍多表现有声言语方面。外表言语的基础为思维(思想),又称为内涵言语,即内在语言。新生儿只会哭泣,不会说话.要想获得言语能力,必须经过长期、反复,由简单到复杂的言语刺激和学习.才能逐渐学会说话,形成言语能力,就是言语中枢系统的开发和形成言语功能的兴奋活动过程。这是人类的最高级中枢系统,且与思维中枢相互联系成为难以分割的统一整体,否则两者的功能可能都受到破坏。
言语能力的破坏就是表现失语为主要特征,失语又分以下几种类型。
运动性失语:又称表达性失语,就是言语表达能力的破坏或丧失,能听懂别人说话的内容,但患者本身丧失了说话能力。部分地丧失说话能力,称为部分性运动失语,若完全丧失了说话能力,称为完全性运动性失语。这类失语,皮质损害部位多为Broca前言语皮质区,额下回后部的44、45区。其表现为口语不流利和复述能力差,听语能力相对保存,严重者完全丧失了口语表达能力,因此也称之为表达性失语,非流利性失语,以及称为Broca失语。病人不能用口语和笔语表达自已的思维,即内在言语。轻者表现为语言贪乏,缓慢而费力、构音不清、词汇局限、缺乏形容词,貌似语言不连贯、破裂、重复言语,不能述说完整复杂的句子;严重者完全丧失了口语讲话能力,多伴有命名性失语的失读。表达性失语、运动性失语、命名性失语的失读,可称为运动性失语三联征。
感觉性失语:指患者在无听力障碍的情况下,不能理解别人的讲话内容和意义,但自己能说话,这种表现称为感觉性失语,又称感受性失语、流利失语等。其主要表现为语言理解能力差、不同程度的听觉能力正常的听语障碍(又称语聋)、阅读障碍(词盲)、不能重复他人朗读,轻者能听懂语句,但对话语复杂内容理解困难,命名和重复他人的言语能力很差,听不懂他人的话意,命令从许多不同物品中取出其中一件物品如钢笔时,会取错等,对命令性话语.经常听不懂,且出现执行的错误;重者完全听不懂他人的话意,答非所问.貌似不合作,实际上并非不合作,而是不懂他人话意的自发性言语的表现。不同于运动性失语,自发性言语流利,构音好,词组长短和韵律正常;病人无法检测自己的口语表达,说错字音,用错词汇,自创新词,全无语法,自说自话,滔滔不绝,却不知所云,类同于意识障碍病人的言语不连贯;不能听读和听写,严重者常伴有失读和失写,既有感觉性失语,又伴有失读和失写,则可称之为感觉性失语三联征;损害部位多涉及Wemicke区(左颞上回后部)在内的左颞顶区,故称为Wemicke失语。内囊一壳核损害(左半球)也可引起Wemicke失语。左颞上回后部和缘上回损害以语音错误为主的流利失语,左颞下回和左颞中回损害以语意错误为主的流利失语。
复述性失语,又称传导性失语,系指病人口语相对流利,听力理解好,书写动作正常,阅读理解能力正常,只是复述能力遭到破坏,病人复述检查者所说的字句最为困难。朗读有错话、写字笔划写错、字在句中位置不正确或遗漏等。损害部位为左侧中央沟后,涉及连接Broca区和Wemieke区的弓状束或外囊。
混合性失语:运动性失语和感觉性失语同时存在,称为混合性失语。混合性失语的严重型,可使说、听、读、写、复述、命名都有障碍,表现严重程度可有差异,病人只能通过他人的手势、表情而所理解。可称为全面性失语。损害部位更广泛,左侧半球广泛破坏,既包括Brwca区损害,也有涉及Wemicke区的损害。
特殊性失语:常见如下几种分型。
命名性失语:指命名困难或丧先为突出的症状,而口语流利,言语理解基本正常,称之为命名性失语。在老年人中,也经常出现命名困难,尤其欠熟悉的物品,出现暂时性的不能命名。过后一段时间又回忆起物品的名称,若是老年人频繁出现命名困难和障碍,而且经常出现认错人的现象,应该注意是否为老年性痴呆的早期。命名性失语多见于左半球、角回损害。
皮质下失语综合征:系指皮质下结构学改变引起的失语。多发生左侧半球皮质下结构改变引起失语(优势言语区),丘脑损害后的失语表现为自发性言语减少,语意错误多,但复述能力可保存,存在听力理懈;阅读理解障碍,朗读尚可,自发书写不成句;纹状体一内囊损害后的失语差异更大,可出现不典型的Broca失语或不典型的Wemicke失语。
缄默症:起病缄默不语,主动言语减少;有时突然恢复说话能力,对言语可作出简单答应;口语恢复后可复述和朗读;抄写可正常或不能。它分为功能性,如抑郁木僵、精神分裂症木僵、癔症性缄默状态等,器质性缄默可见言语左侧半球运动辅区损害引起,也见于明显侧脑室扩大的病人中,亦称为动力性失语。
2.2.3.其他有关言语障碍
口吃:表现说话不流利,常有重复词句,精神紧张时加重;男性多于女性;可矫正,亦可终生存在;有的是暗示、学习、模仿获得。
失音症和发音困难:器质性失音症可见于声带疾病、延髓麻痹、双侧迷走神经或喉返神经麻痹.也可见于呼吸麻痹、脊髓炎等,并有发音困难、失音、耳语等特征。痉挛性发音困难常见于老年神经疾病。它不同于功能性失音症,无心理因素,而有器质性疾病的指征。
重言症:表现重复地说同一句话,且愈说愈快。它常见昏睡脑炎后遗症、Parkinson综合征、假性延髓麻痹。
发音性言语障碍:发音性失读症、先天性听觉感知不能等。
2.3.言语有关的读、写、用能力障碍
2.3.1.失读症
发生于笔语的言语障碍,也可归为失语症的范畴内,常见的有以下几种。
单纯失读症:又称枕叶失读,即字盲。对宇的认识能力障碍引起的失读:阅读困难、书写保存。
失写、失读混合型:又称顶叶失读或顶一颞叶失读。它指朗读、阅读能力发生障碍的同时,又存在书写能力障碍。
额叶失读症:只能理解单词、字,不能理解一个句子。
2.3.2.失写症
先语性失写:常有拼写和语法的错误,是由失语引起的失写。
失读性失写:失读引起的失写。
失用性失写:书写能力障碍,但能打字。
结构性失写:写出的词和行为空间定向失真。
胼胝体失写:只限于左手失写。
单纯失写:书写的选择性损害,无其他言语障碍。
失写症常见于左额中回、上顶叶、后部外侧裂周围区或尾状核和内囊损害。
2.3.3.失用症
失用症是指因脑损害,病人不能随意执行一些早已掌握的动作,如对工具的使用能力丧失或障碍,但并不是由肌肉瘫痪、共济失调、感觉丧失或理解障碍等所致。
指令性(意念性)运动性失用:不能按检查者的指令做出一些动作,可自发做些动作。
意念性失用:病人不能将各个动作成分有机地组合起来以达到动作的目的。
.(肢体)运动性失用:病人丧失执行熟练的动作能力。
结构性失用;病人不能将物体或线条构成或排成一定形状。
穿衣失用。
言语失调:病人不能按要求主动、随意地执行与言语讲话有关的复杂运动性的活动。其表现以构音错误为主,但自己无法纠正,为了纠正常有重读,损害只限Broca区。
2.3.4.失认症
失认症是指由脑部损害引起,患者不能认识经某一感觉辨察的熟悉物体。这种认识不能并不是由于感觉、言语、智能和意识障碍引起的不认识和(或)不是不熟悉物体。它常包括如下几种。
视觉失认:系指病人在无视觉障碍的情况下,不能描述所见的既往熟悉的物体。如视物失认、颜色失认(不包括色盲)、图像失认等,但是病人通过触摸或听声可能认出视觉失认的对象。这可能是单一性视觉失认。脑部损害多数广泛,涉及双侧枕叶(视觉中枢系统)与颞叶和(或)顶叶。
听觉失认:系指病人不能认讽及辨别出各种原先已熟悉的声音或话语。听觉失认包括心理聋症(非口语性听觉失认)和单纯词聋(不能理解口语,不能复述或听写)。心理聋症是通过听觉不能辨出非口语的各种不同类型的声音,损害部位常涉及两侧听觉联络皮质。口语听觉失认也称皮质下词聋,除不能理解口语和不能复述及听写外,病人的自发言语、书写和阅读能力正常存在。损伤常见左、右颞上回的中部。单侧损害多见于颞叶的皮质下白质区。
触觉失认(双侧触觉失认):系双手的触觉正常,但触摸物体时却辨别不出手中拿的何种物体,看见或听到才认识出何种物体。触觉失认多见于双顶叶受损。
自体失认症:自体失认症有狭义定义和广义定义。狭义定又是指患者不认识自己身体的各部分,甚至否定身体某部分是属于自己的。这常见于顶后叶损害及偏瘫患者中。广义定义应该指不分任何原因和因素造成感知上和体验上病人对自体认识能力的障碍,它们皆可归为自体失认。除偏瘫失认症(包括幻肢症)与顶叶缘上同损害有关外,还常见于人格解体、体象障碍、抑郁症及精神疾病的失认等。这些心理疾病的自体失认,可从脑科学、神经病理学研究其病因和机制。功能性自体失认症与器质性自体失认症有根本性区别,因为它是心理因素和精神症状引起或继发性症状;它具有许多其他心理症状,且变化波动性较大;无脑器质性损害可查;精神疾病痊愈后,自体失认随继恢复。精神疾病的自体失认,如疾病失认,常为重型精神疾病的诊断标准之一。精神分裂症、躁狂抑郁症患者,在病情进展期大多有精神疾病失认,如无自知力,但不同于躯体疾病失认。因为患者对自身心理、精神的感知、体验不同于对自身躯体的感知体验,他(她)出现精神活动的变化和异常,白己无客观认识标准,往往以病态自身的角度进行评价.这必然走向偏离;患者在精神失控、病态幻觉、妄想等症状的基础上,去认说自己的精神状态,必然出现缺认、歪曲现象,即无自知力,也可出现解体体象障碍。
2.4.与言语障碍有关的思维障碍
思维是人类认识的最高形式,它不仅反映感官器官直接所感知的事物,而且能够反映出事物的内在联系,是对事物的分析、比较、综合、抽象和概括来进行的,是推理、判断间接反映事物本质的认识活动做出的概念性的结论,是通过表象的概括、联系、综合而形成的。概念是反映事物的共同属性和内在联系,这为抽象思维。概念与词、语言具有不可分割的联系。人类的劳动创造了词和语言与文化,人类所有的高级思维是通过语言文化表达出来,因为高级动物的思维活动是存在的,但它们没有与人类相同的语言和文字,所以动物与人就不能完全沟通和了解。同样,人类个体之间,各个个体都有自己的思维活动与状态,即内在言语,若是不通过外表语言表达出来,个体之间的各自内在语言就不会了解,这时与高级动物一样,没有人类语言通信交流的社会,就成了真正的动物世界,成了不会推动发展的社会。上述的各种不同类型的语言障碍,必然影响患者的思维活动,长期语言障碍的患者,就限制了他与外界环境,人群的感知、沟通和交流。因为人们的思维更具有社会性.长期离开或脱离了社会的思维,往往发展成异常的、病态的思维。儿童聋哑症.由于长期言语刺激被剥夺,导致言语功能退化,而形成哑症状态。实际上,没有思维的言语是不存在的,说明人们的大脑中的言语、思维中枢系统是相互联系、相互统一、相互侬存的整体,若思维活动受到破坏时,其表现可反映在言语上。所以,言语也是判定思维障碍的一个重要条件。
2.4.1.思维迟缓
系指思维活动显著迟缓、联想困难、思考问题吃力、反应迟钝。在言语表现方面,言语简单、语量少、速度慢、声音低。甚至出现言语阻断、停顿现象,多与思维中枢受抑制有关。脑器质性疾病患者。如痴呆状态,常与思维贫乏同时存在,同时与思维迟缓并存。
2.4.2.思维不连贯
只能依言语不连贯判定思维不连贯,话语零乱,句与句之间失去了联系,很难听到几句完整的句子,说明词与词、语法之间也无联系。思维不连贯多见于急性脑器质性疾病、弥漫性脑功能障碍.思维不连贯可为意识障碍的一种表现。
2.4.3.病理赘述
系指思维过程中主题转换黏滞、停留在某些枝节问题、难以推进,详细的累赘的描述、讲述,掩盖了讲话的中心内容。病理赘述常见于癫痫病人中。
2.4.4.失联症
两侧大脑半球分别能独立学习、思维和记忆,但半球之间的信息联络完全丧失,虽然学习和记忆功能未受多大影响,但一侧半球的感知、思维和记忆不为另一半球所知,这种现象称失联症。这种失联症表现在思维、言语、计算、学习、记忆等方面不能整合、统一。
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