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髓内肿瘤的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.腰椎穿刺

　　显示椎管梗阻。脑脊液蛋白含量增高。

　　1.2.脊柱x线平片

　　见多个节段椎管扩大，稚弓根间距增宽，椎体后缘弧形吸收。

　　1.3.椎管造影

　　显示椎管不同程度梗阻，脊髓梭形增粗，碘剂对称分流，完全阻塞时可呈现杯口状充盈缺损。

　　1.4.MRI检查

　　脊髓在T1加权图像上表现为局部明显增粗，肿瘤即位于增粗段内，通常呈不均匀低信号，瘤内或瘤周的水肿区域、囊腔或空洞形成时呈更低信号。可累及多个节段。T2加权图像上肿瘤和周围水肿区均呈高信号。增强后扫描，肿瘤的实质部分可强化。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.室管膜瘤

　　好发于颈髓和圆锥终丝部。前者位于脊髓髓内，以中央管为中心向周围生长，后者多位于腰段蛛网膜下腔。位于髓内者表现为髓内肿瘤的症状和体征，而终丝部室管膜瘤可表现为马尾肿瘤症状。在MRI的T1加权图像上肿瘤呈偏低信号或等信号，T2加权图像上为高信号，增强后肿瘤强化。室管膜瘤的两端脊髓内常有空洞形成。肿瘤内出血或囊变时，可以出现高、等、低的混合信号。

　　2.2.星彤细胞瘤

　　来源于脊髓内星形细胞，常位于颈胸段，沿脊髓纵轴生长，大多累及3～4个节段，少数可侵犯整个脊髓。临床上表现为髓内病变的症状。MRI表现与室管膜瘤相仿，但星形细胞瘤常为偏侧生长。涉及的节段广泛，其两端脊鲭内常无明显的继发空洞形成。

　　2.3.血管母细胞瘤

　　为良性肿瘤，以青年和中年人患病多见，好发于颈、胸髓，通常在脊髓背外侧。多数为实体性.有完整包膜，呈膪红色。常有明显的供血动脉和曲张的引流静脉，瘤周脊髓内可有空洞形成。少数有肿瘤囊变。可单发或多发。或伴有小脑、延髓血管母细胞瘤及视网膜、肾、胰、皮肤等血管瘤。临床上呈髓内肿瘤的表现。MRI上，Tl加权图像肿瘤呈等信号或略高信号，T2加权时为高信号。附近有空洞形成时可将瘤体衬托出来，为较小、局限、边缘尚清的均匀信号影。增强后，肿瘤实体明显强化。肿瘤囊变时，MRI表现为内有较小附壁瘤结节的囊肿表现。有时可见进出肿瘤的增粗的血管影。脊髓血管造影显示染色的肿瘤结节、供血动脉和引流静脉。

　　2.4.脂肪瘤

　　以11～30岁发病多见。好发于胸髓和圆锥部。前者病变多位于青髓软脊膜下，可沿血管穿入髓内，与周围组织无明显界限。出现与病变节段相应的临床表现，因侵犯脊髓背侧较多，故深感觉障碍较明显。后者常位于髓外硬脊膜内，多伴有低位脊髓症、椎管闭合不全和皮下脂肪瘤，临床上表现为单侧或双侧下肢痉挛性瘫痪、踝趾关节畸形和括约肌功能障碍。脊柱X线平片显示病变节段椎管扩大和脊拄裂。CT扫描肿瘤为低密度，CT值在-100 Hu左右。MRI检查，脂肪瘤在T1加权、质子加权和T2加权图像上均呈高信号，边界清楚，无囊变，且无脊髓空洞形成。圆锥部肿瘤还可显示低位脊髓、脊柱裂和皮下脂肪瘤。

　　2.5.神经鞘瘤

　　髓内神经鞘瘤极少见，属良性肿瘤。男性多于女性，发病年龄40岁左右。好发于颈髓，常位于背侧并偏向一侧，有完整包膜。呈圆形或椭圆形。可完全在髓内，也有部分长至髓外。MRI表现，T1加权图像上呈等或略高信号，T2加权图像上呈高信号。增强后，肿瘤中等程度均匀强化，边界清楚，周围脊髓内可有空洞形成。

　　2.6.表皮样囊肿和皮样囊肿

　　属先天性良性肿瘤，位于髓内者极少见。好发于圆锥部，常伴发低位脊髓。也可发生于胸髓。多见于20岁以下青少年，病程长，脊髓受压症状较轻。若并发皮肤瘘时，可导致囊肿内感染，症状迅速加重。CT扫描囊肿呈低密度灶，增强后不强化。MRI检查，表皮样囊肿在TI加权图像上多数为低信号，T2加权时呈高信号;皮样囊肿在T1加权图像上多数为高信号，T2加权时亦为高信号。有时可呈高、低混合信号。两者增强后扫描一般均无强化。

　　2.7.肺源性囊肿

　　是少见的先天性肿瘤。常位于颈髓或上胸髓，可发生于髓内、髓外硬脊膜内、或与椎管外的囊肿相连。多在40岁以下发病，表现为脊髓受压症状和体征。CT示椎营局部扩大，常伴有脊柱畸形;肿瘤呈低密度囊性病灶，边界清晰。MRI显示囊肿内液体信号接近脑脊液。CT和MRI还可显示椎管外的囊肿。

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