先天性肝囊肿病因_先天性肝囊肿是什么原因引起_先天性肝囊肿有哪些原因

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先天性肝囊肿的病因

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　　1.先天性肝囊肿的治疗概要：

　　先天性肝囊肿因根据其大小、性质、部位及有无并发症而采取不同的治疗方法。囊肿穿刺抽液适用于有症状且囊肿直径大于Scm或有明显增大趋势者。开腹手术治疗适用于体积过大、症状严重、有并发症及有恶变或高度怀疑恶变的患者。可考虑肝移植治疗。

　　2.先天性肝囊肿的详细治疗：

　　治疗：

　　对先天性肝囊肿的治疗，因根据其大小、性质、部位及有无并发症而采取不同的治疗方法。对于小而无症状的肝囊肿不需特殊处理，可随诊观察。对于体积较大、有明显症状或影响肝功能者，应给予适当治疗。

　　2.1.囊肿穿刺抽液适用于有症状且囊肿直径大于Scm或有明显增大趋势者。在B超导引下经皮穿刺抽尽囊液以缓解压迫症状。适用于比较表浅的肝囊肿，或巨大囊肿不能耐受手术者。操作简单，不需要剖腹。穿刺针进入囊肿后应尽量吸尽全部囊液。对巨大囊肿开窗减压时，放液的速度应缓慢，以免因突然减压造成虚脱或休克。多数患者抽液后不久囊肿又会增大，维持疗效时间短，而且反复穿刺又容易引起感染。可在穿刺抽液后向囊肿内注射无水乙醇等硬化剂，硬化剂注入囊腔后能很快使囊壁细胞固定失活，进而囊液吸收，囊腔闭合，部分可达治愈目的，是一种损伤小、痛苦小、准确性高的治疗方法。无水乙醇注射前，可先向囊内注射利多卡因等局部麻醉药，以减轻病人手术后疼痛。穿刺抽出的囊液应仔细检查，若为血性或染有胆汁，则不能注射无水乙醇，以防乙醇通过血管或胆管扩散，可改用10%的葡萄糖酸钙溶液或10%氯化钠溶液。合并囊内感染者，可在穿刺后外置引流。有出血倾向和对酒精过敏者禁用。注射硬化剂的主要并发症为乙醇扩散引起的剧烈腹痛、短期的胃肠功能紊乱、发热、乙醇中毒及囊肿的炎症反应等，但发生率很低。

　　2.2.开腹手术治疗适用于体积过大、症状严重、有并发症及有恶变或高度怀疑恶变的患者。手术方法主要有以下几种：

　　2.2.1.囊肿开窗术(又称去顶术)：该术简单、安全，在剖腹直视下或腹腔镜下囊肿壁部分切除，吸尽囊液，开放囊腔。为了达到满意效果，至少要切除1/3囊壁，仅保留肝组织内的囊壁，同时电灼残留囊壁上皮，以免囊壁闭合复发。开窗位置应选择在最低处，达到充分引流目的，适用于比较表浅的多发性肝囊肿和无并发症的单发性肝囊肿，一般效果较好。但腹腔内的脏器纤维粘连阻塞常使开放的囊腔无法维持开放状态而导致囊肿复发。部分学者认为，术中将大网膜塞于残腔，因大网膜血运丰富，并具有较强的吸收功能，且易与其他组织粘连形成侧支循环，可促进囊腔闭合。若囊液混浊，或为血性，混有胆汁，则不适宜用此法。对合并囊内感染、出血或染有胆汁者可在“开窗术”后放置引流，待囊腔缩小后拔除引流。

　　2.2.2.囊肿切除术：适用于容易剥离的单发性肝囊肿，位于肝脏边缘部分且大部分突出于肝脏表面的囊肿，或悬吊于腹腔内的带蒂囊肿。手术本身并不困难。但若囊肿与大的血管或肝管相通，则不适宜用此法。

　　2.2.3.囊肿-空肠Roux-en-Y吻合术：对于囊壁坚厚且与胆管相通者，可行囊肿-空肠Roux-en-Y吻合术引流胆汁，但应注意囊肿与空肠吻合至空肠空肠吻合口之间的肠襻应长于40~60cm，以防逆行感染发生。可同时行导管外引流，术后在肠道功能恢复前导管可以充分发挥引流作用，降低吻合口张力，保证吻合口的愈合。术后还可经导管注入造影剂以了解囊腔闭合情况。

　　2.2.4.肝段、肝叶或肝部分切除术：适用于局限于肝的一段或一叶、巨大的肝囊肿压迫引起肝叶萎缩，且伴有严重症状，在病人情况许可的情况下，可行肝段、肝叶或肝部分切除术。

　　2.3.腹腔镜手术治疗随着腔镜技术的广泛应用，自1991年Paterson-Brown等报道首例腹腔镜切除肝囊肿以来，腹腔镜手术以其创伤小、术后恢复快、复发率低等优点在临床上开展越来越多。已逐渐取代了剖腹手术而成为单纯性肝囊肿的主要手术方式。腹腔镜手术避免了开腹手术给患者带来的痛苦，又克服了反复穿刺抽液的缺点。

　　对肝囊肿患者施行腹腔镜手术的主要适应证为：

　　2.3.1.有症状先天性单纯性单发或多发性肝囊肿，直径>5cmo

　　2.3.2.创伤性囊肿。

　　2.3.3.边缘性囊肿，浅部囊肿距离肝表面1cm以内。

　　2.3.4.囊肿与胆管不相通。

　　3.禁忌证主要为：

　　3.1.术前高度怀疑肿瘤性、寄生虫性囊肿。

　　3.2.影像学检查提示囊肿与肝内大胆道相通。

　　3.3.囊肿位于肝脏Ⅶ、Ⅷ段或与膈肌粘连，腹腔镜器械难以触及或操作。

　　3.4.囊肿中心位置离肝脏表面较深者。

　　3.5.有出血倾向、凝血机制障碍者。

　　3.6.既往有上腹部手术者合并全身疾病不能耐受手术者。

　　腹腔镜手术方式主要是囊肿开窗术和囊肿切除术。

　　4.手术时应注意以下几点：

　　4.1.囊肿开窗要够大，一般距正常肝组织约0.5~1cm切开囊壁，注意边缘止血。

　　4.2.对多房囊肿要尽量打开隔膜，以利通畅引流。

　　4.3.开窗后要仔细检查术野，若囊腔与细小胆管相通，则将相通之处缝合，术后充分引流;若囊腔与较大的胆管相通，应转为开腹行内引流术;囊肿巨大者，应将腹腔镜伸到囊腔内仔细观察有无结节，必要时取活检，若证实有癌变，则转为开腹行肝叶切除。

　　4.4.对于弥漫性的多发性小囊肿遍及全肝并发肝衰竭者，可考虑肝移植治疗，合并多囊肾者必要时需肝肾联合移植。

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