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先天性肝囊肿 (先天性肝囊肿,肝囊肿)

先天性肝囊肿的诊断

  1.诊断检查:综合临床表现及B超、CT、MRI、核素肝扫描、X线等辅助检查,先天性肝囊肿的诊断并不困难。

  1.1.诊断要点:先天性肝囊肿好发于女性,男女发病率之比约为1:4,以20~50岁多见。因囊肿生长缓慢,可长期或终身无症状,常在B超检查时偶然发现,或在其他腹部手术中或尸检时发现。少数患者在40岁后出现症状就诊。临床表现因囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而各异。

  1.1.1.病史:家族史、多囊肾等。

  1.1.2.体征:约1/3的患者无意中发现上腹部肿块或体检触及肿块,体检可在腹部触及随呼吸上下移动的肿块。并多可触及肿大的肝脏,肿大程度不一,有时可达脐水平,质地通常较硬,有或无囊性感,如未合并感染,一般无压痛。合并多囊肾者有时可在两侧腹部触及肿大的肾脏。

  1.2.辅助检查

  1.2.1.B超 B超检查经济简便,具有高敏感性、无创伤性等优点,是诊断先天性肝囊肿的首选检查方法,其敏感性和特异性均高于90%,可发现直径为5mm的肝囊肿。不仅能确定囊肿的性质、部位、大小、数目,还有助于确定囊壁的厚度及周围肝组织的情况。B超图像表现为肝内圆形或椭圆形的单个或多个大小不等的液性暗区,后壁及深部组织回声增强。囊壁薄,边缘光滑整齐,与围组织境界清楚。部分可导致肝静脉受压移位。对于黄疸患者,超声检查还可对肝囊肿增大导致的肝外胆管扩张进行评价。超声检查也可同时发现是否伴有肾脏、胰腺、脾脏等脏器囊肿,并能与肝外囊肿、寄生虫性囊肿病灶液化相鉴别。

  1.2.2.CT CT检查也是诊断肝囊肿有效的方法,能准确显示肝囊肿的部位、大小、数目,准确率与B超检查接近。在确定囊肿与邻近结构如血管、胆管及其他腹腔脏器之间的空间关系上优于超声。肝囊肿在CT上表现为轮廓清楚,圆形或椭圆形密度均匀的液性低CT值区,CT值为(0±20) HU。此外,CT检查有助于判断囊肿的固体成分、囊壁的厚薄及有无钙化等情况。增强扫描病灶无强化。

  1.2.3.MRI 不作为首选方法,在MRI上囊肿呈边界清晰的病变,在T1加权上为低信号,在T2加权上为高信号,合并囊内出血时,在T1加权和T2加权上均为高信号。

  1.2.4.核素扫描 肝核素扫描对肝囊肿的定位诊断有重要帮助,显示为肝内轮廓清晰的占位性病变,表现为无核素存在的冷区,但肝脓肿、肝癌在核素扫描时与肝囊肿有类似的表现,难以鉴别,故临床上目前已很少用。

  1.2.5.X线检查 囊肿因大小、位置不同,X线表现也各异。腹部平片可见肝脏增大、膈肌抬高、活动受限或腹内正常结构受压。囊壁钙化时可有钙化影。胃肠道钡餐检查可见胃肠道受压移位表现。血管造影可见肝内无血管包块,肝动脉及其分支受压外移成弧形。多发性肝囊肿合并多囊肾者,静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。

  1.2.6.腹腔镜检查 对比较表浅的肝囊肿有诊断价值,可见增大的肝脏表面有单个或多个大小不一的囊肿,并可指导囊肿穿刺。但其为有创检查,故单纯做检查之用并不普遍。

  1.2.7.实验室检查 实验室检查一般无异常。肝功能改变与肝脏增大程度不成比例。可出现转氨酶升高,血清胆红素升高。合并囊肿直径大量或长期慢性出血时,可有贫血表现;合并囊内感染时,可有白细胞轻度增高;合并多囊肾有肾功损害时可有血尿素氮、肌酐升高。

  2.鉴别诊断:

  2.1.肝内其他占位性病变

  2.1.1.原发性肝癌:多有长期乙型肝炎病史,最常见的症状为肝区疼痛,伴有肝硬化门脉高压征象者可有腹水、呕血、黑便。肝癌肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)具有重要诊断价值。肝穿刺活组织检查有确定诊断意义。

  2.1.2.肝脓肿:细菌性肝脓肿多有突发寒战、高热及肝区疼痛、压痛、叩击痛。白细胞明显升高。B型超声波检查时可见肝脏液性暗区内有随体位移动的絮状回声波或组织碎片反射波,暗区周围肝组织有不同程度肝组织炎症反应。脓肿穿刺可抽出黄白色脓性液体,肝组织为化脓性病变。阿米巴肝脓肿多有长期不规则低热伴肝区疼痛,常伴痢疾病史。新鲜粪便检查可见阿米巴滋养体或包囊。B超引导下脓肿穿刺抽出果酱色无臭脓液有重要诊断价值。

  2.1.3.肝血管瘤:因肝囊肿为囊性,内不含血管,故通过肝动脉造影、CT增强扫描、ECT检查并不难鉴别。CT增强扫描示早期病灶边缘呈高密度强化,增强区域进行性向中心扩展。ECT检查示局限性充盈缺损,灌注期活动性正常或减少,而后期活动性增强。

  2.1.4.肝包虫病:多有牧区居住史,或牛、养、犬接触史,血嗜酸粒细胞升高,包虫囊液皮内试验(Casoni试验)和补体结合试验阳性,B超可见较厚的纤维性囊壁内有虫体样物质或子囊分隔。根据以上几点,不难与肝囊肿鉴别。

  2.2.腹内肝外性囊肿 胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆总管囊肿、胆囊积水、巨大的卵巢囊肿等,通过B超等检查不难鉴别。

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