小儿神经母细胞瘤病因_小儿神经母细胞瘤是什么原因引起_小儿神经母细胞瘤有哪些原因

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小儿神经母细胞瘤的病因

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　　小儿神经母细胞瘤病因概要：

　　小儿神经母细胞瘤的病因主要分为2大方面：发病率低;肿瘤一般比较大，实质性，硬度中等，电镜下呈现小圆细胞特点。电镜观可见到肿瘤细胞的激素分泌增加。

　　小儿神经母细胞瘤详细解析：

　　发病率：

　　为1/10000～1/30000，占儿童恶性肿瘤的6%～8%。在美国，每一百万小儿中就有16.6人发病。本肿瘤50%以上发生在2岁以前的儿童，4岁前发病者占75%。与肾母细胞瘤不同，本瘤很少合并其他先天性畸形。但Morales介绍l例肾上腺及盆腔两处神经母细胞瘤，同时并发盆腔内孤立肾、小头畸形、主动脉狭窄和双子宫。发病高峰是1.5岁，男女发病率之比基本相同(1.1：1)。

　　病理学特征：

　　(l)肉眼观：肿瘤一般比较大，实质性，硬度中等，被膜完整，分叶状，剖面为黄色或粉红色，常合并出血、坏死、囊肿和钙化。肿瘤长大以后可穿破假包膜侵入到周围组织中，靠近脊柱的肿瘤可以穿过椎间孔形成哑铃状。

　　(2)镜下观：呈现小圆细胞特点。与神经母细胞、淋巴细胞、淋巴瘤细胞、胚胎性肌肉瘤细胞相似。肿瘤细胞呈玫瑰花环密集排列，胞浆少而成圆形，中心部位含有神经原纤维，肿瘤细胞间常混有神经节细胞，其特点是有大的细胞核和丰富的胞浆。如果肿瘤内含5%以上分化良好的神经节细胞，就称为神经节母细胞瘤。由于肿瘤不同部位细胞的分化程度和结构有所区别，因此检查时需多处切片观察，才能对肿瘤有全面的了解并作出正确的判断。若可见玫瑰结或神经纤维多提示预后良好。如果肿瘤低分化，可用神经母细胞瘤特异性单克隆抗体区分白血病或其他小儿小圆细胞瘤(kleihues 1987)。也有运用神经元特异性烯醇酶染色鉴别神经母细胞瘤的报道(Odelstad 1982)。

　　(3)电镜观：可见到肿瘤细胞的激素分泌增加，徽小、球形或包膜细胞上出现高密度聚集说明胞浆内含有儿茶酚胺颗粒。对未分化神经母细胞瘤超徽结构研究证明，神经分泌颗粒增多与预后良好的分泌相呈正相关。

　　发现本病时，2/3的病人已有远处转移，其转移方式是通过淋巴、血液或直接转移，肿瘤早期可扩散到区域淋巴结、肝及骨(可高达70%)，晚期转移到肺及脑。常见骨转移部位是股骨，椎体、骨盆、肋骨等。.

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