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小儿神经母细胞瘤的诊断

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　　诊断检查：

　　(l)病史特点：①患儿腹部可摸到固定、结节状肿块，增大迅速，从一侧开始逐渐超过中线发展到另一侧。②患儿的全身情况逐渐变坏。③可在身体其他部位产生各种压迫症状。④一般不合并先天性异常。⑤此病一般无家族性。

　　(2)实验室检查

　　1)血常规：R13C、Hb降低，周围淋巴细胞计数大于3 000/mm^3。

　　2) VMA和高香草酸(H1VA)：约80%～95%病儿尿内VMA或HVA增高。幼儿尿VMA的正常含量：小于1岁为6.9 ng.1-2岁为4.6ng，2～5岁为3.95ng，5～10岁为3.3ng。 HVA正常值为5～40ng/24h。患儿的VMA与HVA的比值愈高，预后愈好。

　　3)尿胱硫醚(Cystathion1)：提示肿瘤已有转移，对估计预后有一定价值。

　　4)血浆癌胚抗原：对估计预后有一定价值。

　　5)免疫学检查：可在血清中观察到细胞毒性淋巴细胞产生的封闭抗体及细胞毒性抗体。

　　(3)X线检查：

　　1)平片：可以看到肿块的软组织形，约25%～50%的肿块阴影内有散在的斑点状钙化灶。合并骨转移的病灶可见骨质破坏、骨质疏松，以及发生骨折。其特点是骨皮质呈溶骨变化，而骨膜下有新骨形成。

　　2)静脉尿路造影：如果肿瘤起源于肾上腺，则可以看到肾受压向外下移位，有部分病例可以见到肾实质受到损害。如果肿瘤压迫输尿管，则患侧肾脏不显影或积水。如肿瘤侵入肾实质，使肾盏变形就难与肾母细胞瘤鉴别。如肾向外上移位，则肿瘤可能来自腰交感神经节。

　　3)下腔静脉造影：对判断肿瘤压迫腔静脉的情况有较大的价值。

　　4)腹主动脉造影：了解肿瘤的血管分布。

　　(4)B超：鉴别囊性或实质性肿瘤，可以了解肿瘤的大小和范围，协助了解肿瘤的原发器官，并可探查是否合并钙化。

　　(5) CT及MRI:显示原发、复发肿瘤，明确肿瘤与周围组织的关系，大血管受侵的情况。但由于儿童脂肪密度及活动关系，有时难以完全看清肿瘤的范围。

　　(6) ECT:核素骨扫描有助于检出骨转移。

　　(7)穿刺检查：有骨髓转移时可以找到癌细胞。凡疑患神经母细胞瘤的小儿手术前均应作骨髓腔穿刺及活检。腹腔肿瘤的病人进行腹腔抽吸腹水检查瘤细胞可以帮助判断腹腔内转移的情况。肝脏转移的病例可以做肝穿刺活检。

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