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小儿神经母细胞瘤 (小儿神经母细胞瘤,神经母细胞瘤,细胞瘤)

小儿神经母细胞瘤的治疗

  1.小儿神经母细胞瘤的治疗概要:

  小儿泌尿系感染治疗目的是最大限度的减轻肾脏损害。治疗要依赖年龄和疾病严重程度而异。理想的预防性抗生素应该是低血浓度,高尿路浓度,胃肠反应轻微。其他泌尿生殖系感染的治疗。

  2.小儿神经母细胞瘤的详细治疗:

  治疗:

  2.1.手术治疗:腹部神经母细胞瘤多来自肾上腺,也可起于交感神经链或Zuckerkandl氏体。通过手术方法切除整个肿瘤是最理想的。术前须纠正贫血及代谢紊乱,约5%病儿并发高血压亦需控制。具体而言:

  2.1.1.Ⅰ期或部分Ⅱ期以手术为主,效果良好,若术后无肿瘤残留,VMA降至正常,无需化疗或放疗。

  2.1.2.Ⅱ期及Ⅲ期在手术切除肿瘤后,应联合应用放疗及化疗。

  2.1.3.Ⅳ期时,先用化疗或放疗,效果良好者可考虑切除原发肿瘤。

  2.1.4.Ⅳ-S期病例,先切除原发肿瘤,再行化疗,继发肿瘤常退缩。

  2.1.5.巨大肿瘤无法切除时,先作放疗,待肿瘤缩小后再行手术。手术方法:术前应了解肿瘤与周围组织的关系,转移灶情况,纠正贫血和全身情况。以经腹方式,亦可采用腹部横切口,先探查患侧肾脏及肿瘤周围淋巴结,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏及腹腔有无转移、肿瘤与大血管的关系,决定是否能切除肿瘤。神经母细胞瘤有假性包膜,组织比较脆弱,易破碎脱落,应尽量一起切除,亦可将实质性被膜处切一小口,挖取坏死瘤组织。局限而活动的肾上腺病变,未侵犯周围组织,可仅切除肿瘤,保留肾脏,附近淋巴结应一起扫清切除。若神经母细胞瘤侵入肾实质,与肾门及肾血管紧密粘连,须一并切除肾脏。行肿瘤大块切除时不要切除肠管及腹部器官,如肿瘤不能完整切除,应在安全范围内尽量切除,并取淋巴结活检以便分期,并用银夹标记肿瘤边界,经放疗及化疗2~3月后再次行手术探查。

  2.2.化疗:用于肿瘤术后残留及转移的病变,大肿瘤的手术前准备,并可预防骨和血的转移。常用的细胞毒性抗癌药物有:环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADR)和长春新碱(VCR)等。目前多采用联合治疗方法,即CTX+ADR,或CTX+VCR。可交替应用3个月,待毒性反应消退以后,可以再用,最好连续使用1年。有研究表明,化疗不能提高Ⅰ、Ⅱ期肿瘤的存活率,但对Ⅲ期病变,环磷酸胺、长春新碱及氮烯咪胺(Dacarbazine)能预防复发。

  CTX:用药量为2~6mg/kg,每2天1次,连用2周。

  VCR: 0.04—0.09mg/kg,每周1次,连用2周。

  ADR: 0.5mg/kg.每周1~2次为一个疗程,3~4周后复用。

  2.3.放疗:对1岁以下幼儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤,故射治疗无益。Ⅲ期在切除肿瘤后可加用放疗使之缩小。一般用25-35Gy(2500~3500rad)。放疗对脊髓压迫及骨转移的病人有止痛作用,一般用3~5Gy (300~500rad)。

  2.4.肿瘤免疫治疗:利用卡介苗(BCG)作非特异刺激一般没有什么作用。将母体的血浆输给儿童,这对于缺乏抑制抗体的病孩可能有一定的作用。Kumar提出了抗神经生长因子(anti-NGF)的价值。神经生长因子可以使神经母细胞瘤发展迅速,但在这种细胞的培养基中加入anti-NGF,对细胞生长并未见到有作用。

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