1.临床分期：
1973年Cassady等就曾提出肾母细胞瘤的临床分期标准，其后不断改进，现有分期标准见表22-30值得提出的是，在Ⅱ期和Ⅲ期之间没有严格的界限，NWTS-2组的研究结果表明两期间患者存活率分别为86%、84%，无复发率分别为80%、72%。淋巴结有累及的病例均应归为Ⅲ期，预后较差。Kramer(1985)报道无淋巴结转移者存活率为82%，有淋巴结转移时则降为54%。
2.临床表现：
2.1.腹部肿块：进行性增大的腹部肿块是最常见的症状，常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。肿块较小时无明显症状，不影响患儿营养及健康，易被忽视。肿瘤巨大时可产生压迫症状，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。肿块位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，早期可稍有活动性，迅速增大后，少数病例可越过中线。
2.2.腹痛：约有1/3患儿出现，程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等，如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。
2.3.血尿：约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%～15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。
2.4.高血压：约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾亲，与近球细胞瘤相似，一般在肿瘤切除后恢复正常。
2.5.合并症：红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet 1967)。若合并肾病综合征，则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。
2.6.转移症状：下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水，如侵入右心房可致允血性心力衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位，而以肺转移为最常见，可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶液质。
2.7.肾外肾母细胞瘤：罕见，可位于腹膜后或腹股沟区，可成为复合畸胎瘤的一部分，其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。
2.8.全身症状：无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等，发热亦较常见。
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