小儿主动脉口狭窄病因_小儿主动脉口狭窄是什么原因引起_小儿主动脉口狭窄有哪些原因

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小儿主动脉口狭窄的病因

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　　小儿主动脉口狭窄病因概要：

　　小儿主动脉口狭窄的病因是：二瓣化狭窄、三瓣叶畸形、单瓣化狭窄的主动脉瓣狭窄;隔膜型狭窄、纤维肌性狭窄的主动脉瓣下狭窄;主动脉瓣上狭窄。

　　小儿主动脉口狭窄详细解析：

　　病理解剖与类型：

　　1.主动脉瓣狭窄

　　此型占全部主动脉狭窄的75%，根据病变不同又分为二瓣化狭窄、单瓣化狭窄和瓣叶畸形。

　　(1)二瓣化狭窄：此型最常见，约占70%，主动脉瓣主要由两个瓣叶组成，多数一个瓣叶较小，另一个较大，往往系左冠瓣和右冠瓣交界处之间完全融合所致。婴幼儿时期往往没有钙化，其狭窄程度也不明显，但到了青春期或成年之后，瓣膜组织开始钙化同时狭窄也趋于加重。

　　(2)三瓣叶畸形：此型约占30%，主动脉瓣由三个完整瓣叶组成，在三个瓣叶交界处出现粘连，且瓣叶本身增厚并活动受限。收缩期时形成圆顶样狭窄。该畸形很少在新生儿时期出现症状，而在少年时期之后逐渐明显。

　　(3)单瓣化狭窄：此型罕见，即整个主动脉瓣为一中心有孔的隔膜。隔膜中的孔多偏向一旁而只有极少数位于中心。大多数婴儿期形成重度主动脉狭窄，预后不佳，多于1岁内夭折，有时尚可件有瓣环及升主动脉发育不全。

　　2.主动脉瓣下狭窄

　　此型占全部主动脉狭窄的20%，根据病变不同又分为隔膜型和纤维肌性狭窄。

　　(1)隔膜型狭窄：是由纤维隔膜紧贴在主动脉瓣下并造成左室流出道阻塞。隔膜中心有一小孔，而膜的周围附着缘和其邻界的组织相延续。

　　(2)纤维肌性狭窄：多为主动脉瓣下出现肥厚的纤维肌肉造成局限性狭窄。有时出现较长的肥厚纤维肌肉形成管状狭窄。无论局限性还是管状型主动脉瓣下狭窄，其程度常常比隔膜型严重。

　　3.主动脉瓣上狭窄

　　此型约占全部主动脉狭窄1o%，且常与二瓣化主动脉瓣畸形并存，根据病变不同分为砂漏型、隔膜型、发育不全型。

　　(1)砂漏型：即瓣上环形狭窄，最常见，占66%.主动脉窦上方因主动脉中层和内膜增厚形成纤维肌蝽，引起瓣上主动脉根部的环形狭窄.

　　(2)隔膜型：又称主动脉瓣上隔膜样狭窄，为纤维或纤维肌性半圆形或环形隔膜样病变，中央部位有大小、形状不同的开口，隔膜通常紧靠主动脉瓣的上方。

　　(3)发育不全型：主动脉窦远端升主动脉的普遍发育不全。

　　病理生理：

　　主动脉狭窄，不论其狭窄发生在瓣上或瓣下或瓣膜上，其病理生理改变主要取决于其狭窄程度。轻度狭窄可无明显影响，血流通过狭窄口形成涡流，引起升主动脉狭窄后扩张。瓣下狭窄，离瓣口越近，狭窄后主动脉扩张越明显。瓣上狭窄升主动脉无扩张。狭窄达到一定程度，即主动脉瓣口面积至正常的1/4或相应程度时，则出现左心室排血受阻，左心压力负荷增加，继之肥厚、扩张，严重者可引起左心功能不全或心力衰竭。

　　较重的主动脉瓣或瓣下狭窄时，由于心排血量减低或左室收缩压升高，超过冠状动脉的压力，使冠状动脉灌注量减少，出现冠状动脉供血不足;主动脉瓣上狭窄，由于主动脉窦处于狭窄前的高压区，冠状动脉过度充盈、扭曲、扩张，早期可发生动脉硬化改变。

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