小儿主动脉口狭窄病因概要:
小儿主动脉口狭窄的病因是:二瓣化狭窄、三瓣叶畸形、单瓣化狭窄的主动脉瓣狭窄;隔膜型狭窄、纤维肌性狭窄的主动脉瓣下狭窄;主动脉瓣上狭窄。
小儿主动脉口狭窄详细解析:
病理解剖与类型:
1.主动脉瓣狭窄
此型占全部主动脉狭窄的75%,根据病变不同又分为二瓣化狭窄、单瓣化狭窄和瓣叶畸形。
(1)二瓣化狭窄:此型最常见,约占70%,主动脉瓣主要由两个瓣叶组成,多数一个瓣叶较小,另一个较大,往往系左冠瓣和右冠瓣交界处之间完全融合所致。婴幼儿时期往往没有钙化,其狭窄程度也不明显,但到了青春期或成年之后,瓣膜组织开始钙化同时狭窄也趋于加重。
(2)三瓣叶畸形:此型约占30%,主动脉瓣由三个完整瓣叶组成,在三个瓣叶交界处出现粘连,且瓣叶本身增厚并活动受限。收缩期时形成圆顶样狭窄。该畸形很少在新生儿时期出现症状,而在少年时期之后逐渐明显。
(3)单瓣化狭窄:此型罕见,即整个主动脉瓣为一中心有孔的隔膜。隔膜中的孔多偏向一旁而只有极少数位于中心。大多数婴儿期形成重度主动脉狭窄,预后不佳,多于1岁内夭折,有时尚可件有瓣环及升主动脉发育不全。
2.主动脉瓣下狭窄
此型占全部主动脉狭窄的20%,根据病变不同又分为隔膜型和纤维肌性狭窄。
(1)隔膜型狭窄:是由纤维隔膜紧贴在主动脉瓣下并造成左室流出道阻塞。隔膜中心有一小孔,而膜的周围附着缘和其邻界的组织相延续。
(2)纤维肌性狭窄:多为主动脉瓣下出现肥厚的纤维肌肉造成局限性狭窄。有时出现较长的肥厚纤维肌肉形成管状狭窄。无论局限性还是管状型主动脉瓣下狭窄,其程度常常比隔膜型严重。
3.主动脉瓣上狭窄
此型约占全部主动脉狭窄1o%,且常与二瓣化主动脉瓣畸形并存,根据病变不同分为砂漏型、隔膜型、发育不全型。
(1)砂漏型:即瓣上环形狭窄,最常见,占66%.主动脉窦上方因主动脉中层和内膜增厚形成纤维肌蝽,引起瓣上主动脉根部的环形狭窄.
(2)隔膜型:又称主动脉瓣上隔膜样狭窄,为纤维或纤维肌性半圆形或环形隔膜样病变,中央部位有大小、形状不同的开口,隔膜通常紧靠主动脉瓣的上方。
(3)发育不全型:主动脉窦远端升主动脉的普遍发育不全。
病理生理:
主动脉狭窄,不论其狭窄发生在瓣上或瓣下或瓣膜上,其病理生理改变主要取决于其狭窄程度。轻度狭窄可无明显影响,血流通过狭窄口形成涡流,引起升主动脉狭窄后扩张。瓣下狭窄,离瓣口越近,狭窄后主动脉扩张越明显。瓣上狭窄升主动脉无扩张。狭窄达到一定程度,即主动脉瓣口面积至正常的1/4或相应程度时,则出现左心室排血受阻,左心压力负荷增加,继之肥厚、扩张,严重者可引起左心功能不全或心力衰竭。
较重的主动脉瓣或瓣下狭窄时,由于心排血量减低或左室收缩压升高,超过冠状动脉的压力,使冠状动脉灌注量减少,出现冠状动脉供血不足;主动脉瓣上狭窄,由于主动脉窦处于狭窄前的高压区,冠状动脉过度充盈、扭曲、扩张,早期可发生动脉硬化改变。
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