诊断检查：
1.体格检查：多数患者生长发育正常。心尖搏动增强，多伴收缩期震颤，主动脉第二音出现延迟并减弱，主动脉瓣听诊区可闻3-4级/Ⅵ粗糙喷射性收缩期杂音，向右侧颈部、胸骨上窝和心尖部传导，不随呼吸改变。出现心力衰竭时，上述杂音变轻，甚至消失。
2.心电图：轻度狭窄者心电图可正常，甚至某些严重狭窄患者，心电图仍无明显变化，故心电图正常不能排除本病。重度狭窄者可有左心室肥厚、劳损。
3.X线检查：大多数患者心影大小正常或轻度扩大，左心室有不同程度以肥厚为主的增大;重度狭窄，心脏可显著增大，常并有左房增大。主动脉瓣狭窄常见升主动脉狭窄后扩张。
4.超声心动图：通过M型、B型、及多普勒超声检查，可见狭窄口五彩镶嵌的血流信号，并可测出跨瓣口高速血流的速度、压力阶差，明确主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄及狭：窄的程度。
5.心导管检查：对于经过一系列检查仍不都能明确诊断，应作左心室造影或主动脉根部造影。左室造影可显示左室流出道有无狭窄、室壁厚度和二尖瓣有无反流。主动脉根部造影可显示主动脉瓣的活动度，有无反流、瓣环大小和狭窄后扩张情况。婴儿期主动脉逆行插管不易成功，可由右心导管穿过卵圆孔至左房，再入左室。术中应测左室压、主动脉压，并拉从左室至升主动脉连续压力曲线，如压差> 25mmHg为狭窄，25～49mmHg为轻度狭窄，50～79mmHg为中度狭窄，>80mmHg为重度狭窄。
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