delcastillo综合征又称单纯支持细胞综合征或性腺细胞发育不全综合征，病因未明，可能与Sertoli细胞分化异常有关，染色体核型为46，XY。外生殖器及生殖导管发育均为正常男性型。青春期睾丸不增大，相当于青春期前大小，均为无精子症，睾丸活组织检查显示曲细精管小，有Sertoli细胞，无生精细胞，故有不育症;但Leydig培细胞的发育和功能正常，故雄性化正常。血清FSH水平增高，LH水平正常或轻度增高，睾酮水平一般正常。GnRH试验示FSH过强反应，LH反应正常或增高。hCG试验
诊疗基本知识
性腺细胞发育不全综合征_医生医院
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