Emery-Dreifuss综合征会遗传吗_Emery-Dreifuss综合征遗传给后代吗

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Emery-Dreifuss综合征的遗传

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　　Emery-Dreifuss综合征是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。Emery-Dreifuss综合征遗传方式如下：

　　1994年Bione证实EDMD基因是STA;1999年确定常染色体显性遗传的EDMD基因是LMNA。EDMD的遗传方式多为性连锁隐性遗传和常染色体显性遗传，基因定位于第28对染色体长臂上(Xq28)，基因调控产物为emerln蛋白，通常是女性携带，男性发病。但1987年Emery报道本病也有常染色体显性遗传形式。心肌病理：心肌纤维萎缩，被脂肪及结缔组织代替。左心室外膜有很多大片状斑痕，部分心肌细胞消失，炎性细胞、淋巴细胞及单核细胞增多，肌纤维坏死。肌组织有不同程度萎缩变性，部分肌纤维被胶原纤维代替。右心室心内膜增厚。骨骼肌和心肌核膜免疫组化染色均为阴性，核膜无emerin蛋白表达，核周未见褐色环，说明emerin蛋白缺失是EDMD发病原因之一。

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