部分型心内膜垫缺损病因_部分型心内膜垫缺损是什么原因引起_部分型心内膜垫缺损有哪些原因

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部分型心内膜垫缺损的病因

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　　部分型心内膜垫缺损病因概要：

　　部分型心内膜垫缺损的病因是：在胚胎发育期，由于心内膜垫组织融合过程中的发育障碍所致。除有原发孔房间隔缺损外，可有不同程度的房室瓣叶断裂；原发孔缺损，冠状窦常有向下移位，甚至位于左心房内。

　　部分型心内膜垫缺损详细解析：

　　病理解剖：

　　在胚胎发育期，由于心内膜垫组织融合过程中的发育障碍所致。

　　除有原发孔房间隔缺损外，可有不同程度的房室瓣叶断裂。二尖瓣大瓣裂的程度，可从瓣膜边缘的小缺口到瓣叶的完全分裂不等，分裂的瓣膜组织边缘常增厚卷缩，导致二尖瓣关闭不全。房室环完整。二尖瓣叶与三尖瓣叶均直接附着在室间隔上，瓣下没有室间隔缺损。偶有三尖瓣隔瓣叶的前侧部分发育小或缺如。

　　由于原发孔缺损，冠状窦常有向下移位，甚至位于左心房内，因而房室结也下移至右心房后壁，位于冠状窦口和室间隔嵴之间的结三角区内;His束向前向上经室间隔嵴后部与房室瓣环融合处抵达室间隔，于左下瓣跨越部的后方分出左束支，右束支沿嵴延伸至中部时下降至肌部调节束。了解传导系统的走行，对外科医师十分重要。

　　病理生理：

　　部分型心内膜垫缺损的病理改变与原发孔房间隔缺损大小及二尖瓣的功能状态有很大关系。二尖瓣反流严重者，可较早出现全心扩大、肺动脉高压及心功能不全症状。如果二尖瓣反流轻或无明显反流者，其病理改变近似于单纯性房间隔缺损改变。值得注意的是，二尖瓣解剖上有裂隙，其功能可能是完整的，并不发生明显的反流，腱索使有裂的瓣叶处于适合的部位而并不发生二尖瓣关闭不全。还有一种情况是，二尖瓣裂并不严重者却有重度二尖瓣反流，反流部位常发生在瓣裂根部。当原发孔间隔缺损较大时，左室血通过二尖瓣反流入左心房，再通过房间隔缺损进入右心房，或部分二尖瓣反流血从左室直接进入右心房，患儿可发生明显的右心房扩大。由于房间隔缺损的分流作用，可减轻左心负荷，左房不一定发生明显扩大。当原发孔房间隔缺损较小时，左室至右房分流量减少，可发生左心房扩大、左心室肥厚扩张。

　　部分心内膜挚缺损患儿并发三尖瓣隔叶异常时，可有瓣裂、瓣叶发育不良甚至部分缺如。在有明显三尖瓣反流时，右房接收左心房的、左心室的和右心室的一处反流血，则发生右房明显扩大、右心室肥厚、肺动脉扩张等变化，导致右心衰竭。

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