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部分型心内膜垫缺损的诊断

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　　1.诊断检查：有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

　　1.1.心电图心电图对本病的诊断具有明显的特征性。

　　1.1.1.电轴左偏，在-30°～90°。

　　1.1.2.P-R间期延长，提示有Ⅰ度房室传导阻滞。

　　1.1.3.还可有完全型的或不完全型的右束支传导阻滞。

　　1.1.4.由于右房扩大，可有P波高耸。

　　1.1.5.还可有双心室大的表现，V1呈rsR，系由右心室容量负荷增加所致。

　　1.2.胸部X线平片无明显二尖瓣反流者，其影像同继发孔房间隔缺损。伴有二尖瓣严重反流，X线表现为心脏增大，以左、有心室和右心房为主。肺动脉段凸出，肺血明显增多，肺门影扩大。

　　1.3.超声心动图此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位，明确二尖瓣前叶裂的程度和反流量的大小。同时，超声心动图可估测肺动脉压力。

　　部分心内膜垫缺损的超声心动图，主要表现是房间隔下部近心脏十字交叉处连续中断、二尖瓣的位置和运动异常，通常取心尖和剑下四腔位观察比较清晰。彩色多普勒显示左右心房间的分流。若伴有二尖瓣关闭小全，则瓣叶回声增强，并可查出大瓣的分裂，左房左室增大，收缩期可见二尖瓣反流。

　　1.4.右心导管检查和选择性造影只有当患者出现严重的肺动脉高压，为了明确是否存在手术指征时，才需要做右心导管检查。

　　右心导管检查可发现导管极易由右心房进入左心房和左心室，右心房血氧含量增高，提示在心房平面有左向右分流。并可计算肺血管的阻力及肺循环的血流量。左室造影以观察缺损的大小、房窒的容积及二尖瓣反流的情况。

　　2.诊断：有呼吸急促、多汗、喂养困难、反复的上呼吸道感染、活动量受限的病史，以及典型的心脏杂音和心电图表现，就可以做出初步诊断;并可明确其二尖瓣反流严重程度和肺动脉高压的情况。确诊必须经过超声心动图检查。

　　3.鉴别诊断：本病应与继发孔型房间隔缺损伴有或不伴有二尖瓣关闭不全、单心房、完全性心内膜垫缺损及完全性肺静脉异位引流相鉴别。通过心脏听诊和心电图检查，可很容易地排除肺静脉异位引流。

　　本病尚需与以下疾病进行鉴别：

　　3.1.房间隔缺损部分性心内膜垫缺损患者的症状出现早且严重，在心尖部可听到由于二尖瓣反流而引起的收缩期杂音，加上心电图的典型表现，鉴别并不困难。超声心动图检查可明确诊断。

　　3.2.完全性心内膜垫缺损多数患者在婴儿期即表现出严重的充血性心力衰竭的症状，并伴有严重的肺动脉高压。心前区隆起明显，听诊杂音响亮、粗糙。超声心动图检查可明确诊断。

　　3.3.先天性二尖瓣反流临床表现相似，房室传导多正常。诊断主要依靠超声心动图。

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