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部分型心内膜垫缺损 (部分型心内膜垫缺损,心内膜)

部分型心内膜垫缺损的诊断

  1.诊断检查:有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查。

  1.1.心电图 心电图对本病的诊断具有明显的特征性。

  1.1.1.电轴左偏,在-30°~90°。

  1.1.2.P-R间期延长,提示有Ⅰ度房室传导阻滞。

  1.1.3.还可有完全型的或不完全型的右束支传导阻滞。

  1.1.4.由于右房扩大,可有P波高耸。

  1.1.5.还可有双心室大的表现,V1呈rsR,系由右心室容量负荷增加所致。

  1.2.胸部X线平片 无明显二尖瓣反流者,其影像同继发孔房间隔缺损。伴有二尖瓣严重反流,X线表现为心脏增大,以左、有心室和右心房为主。肺动脉段凸出,肺血明显增多,肺门影扩大。

  1.3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位,明确二尖瓣前叶裂的程度和反流量的大小。同时,超声心动图可估测肺动脉压力。

  部分心内膜垫缺损的超声心动图,主要表现是房间隔下部近心脏十字交叉处连续中断、二尖瓣的位置和运动异常,通常取心尖和剑下四腔位观察比较清晰。彩色多普勒显示左右心房间的分流。若伴有二尖瓣关闭小全,则瓣叶回声增强,并可查出大瓣的分裂,左房左室增大,收缩期可见二尖瓣反流。

  1.4.右心导管检查和选择性造影 只有当患者出现严重的肺动脉高压,为了明确是否存在手术指征时,才需要做右心导管检查。

  右心导管检查可发现导管极易由右心房进入左心房和左心室,右心房血氧含量增高,提示在心房平面有左向右分流。并可计算肺血管的阻力及肺循环的血流量。左室造影以观察缺损的大小、房窒的容积及二尖瓣反流的情况。

  2.诊断:有呼吸急促、多汗、喂养困难、反复的上呼吸道感染、活动量受限的病史,以及典型的心脏杂音和心电图表现,就可以做出初步诊断;并可明确其二尖瓣反流严重程度和肺动脉高压的情况。确诊必须经过超声心动图检查。

  3.鉴别诊断:本病应与继发孔型房间隔缺损伴有或不伴有二尖瓣关闭不全、单心房、完全性心内膜垫缺损及完全性肺静脉异位引流相鉴别。通过心脏听诊和心电图检查,可很容易地排除肺静脉异位引流。

  本病尚需与以下疾病进行鉴别:

  3.1.房间隔缺损 部分性心内膜垫缺损患者的症状出现早且严重,在心尖部可听到由于二尖瓣反流而引起的收缩期杂音,加上心电图的典型表现,鉴别并不困难。超声心动图检查可明确诊断。

  3.2.完全性心内膜垫缺损 多数患者在婴儿期即表现出严重的充血性心力衰竭的症状,并伴有严重的肺动脉高压。心前区隆起明显,听诊杂音响亮、粗糙。超声心动图检查可明确诊断。

  3.3.先天性二尖瓣反流 临床表现相似,房室传导多正常。诊断主要依靠超声心动图。

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