1.诊断检查:
1.1.x线摄片:包括前后位、张口位和过伸或过屈位的正侧位摄片,可了解骨质破坏情况和确定颅颈交界的稳定性。
1.2.CT:普通CT、CTA和3D-CT是颅底病变的主要诊断方法之一,虽然有颅底伪影的影响,CT平扫和增强仍可发现枕大孔区的大部分肿瘤,骨窗位有助于判断枕大孔区骨质破坏情况、肿瘤大致范围、有无齿状突脱位;CTA可清楚显示该区肿瘤与血管的情况;3D-CT有助于立体了解肿瘤与枕大孔骨质及血管的比邻关系。
1.3.MRI:头颅MRI检查在了解骨性结构方面不如CT清楚,但对肿瘤的性质、部位及与脑组织及桕经、血管的相邻关系显示尤为清楚,可指导手术人路的选择。
1.4.DSA:可了解肿瘤血供、颅底大血管与肿瘤的关系等。
2.鉴别诊断:
2.1.神经上皮来源的肿瘤:如胶质瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等,为颅内肿瘤最多见者。枕大孔区的胶质瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤主要来源于小脑的下部和脑干及上颈髓,CT常见边界欠清、呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。占位效应明显,伴有瘤周水肿,部分有囊变,可见钙化,部分肿瘤可增强。MRI肿瘤呈低信号(TlW)和高信号(T2W),可有环形、结节形、不规则形强化。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。
2.2.脑膜瘤:枕大孔区的脑膜瘤可位于脑干腹侧、外侧和背侧,在CT上
为高或等密度的肿瘤,密度均匀,边界清楚,增强后明显强化;在MRI表现为
边界清楚、信号均匀、可明显强化的占位病变,大部分病例在MRI增强上可见
脑膜尾征。
2.3.神经鞘瘤:该部位的神经鞘瘤主要来源于后组颅种经及上颈髓的脊神经,可有相立颅神经症状,CT平扫常表现为均匀的等密度或低密度占位病灶,少数为略高密度,肿瘤内钙化极罕见,增强后,肿瘤表现为桥小脑角的高密度区,呈均匀或不均匀强化,中间可有不规则的低密度区,代表肿瘤的囊变和脂肪变。约有80%的病例可出现瘤周的水肿带。MRI在Tl为略低信号或等信号,呈边界清楚的占位病灶;T2为明显高信号,肿瘤边界可与水肿带混淆。肿瘤呈不均匀强化。MRI可清楚显示神经鞘瘤的大小、形态及与相邻结构的关系,结合临床可判断其来源。
2.4.脊索瘤:起源于脊索残留组织,主要发生在颅底,大多位于斜坡中线,少数位于中线旁如岩尖。肿瘤生长缓慢,可有出血和囊变,脊索瘤的侵犯范围可以很大,向前可达鼻腔,向下可至颈椎。CT和MRI可见分叶状病灶,边界较清楚。可以有不同程度的强化,CT骨窗位可见斜坡广泛的骨质破坏和肿瘤内散在结节状、碎屑状钙化。
2.5.表皮样囊肿:枕大孔区的表皮样囊肿主来源于轿小脑角、斜坡、四脑室及枕大池等,生长缓慢。CT表现为低密度边界清楚的占位病灶;MRI在T1为略低信号、等信号或高信号,取决于其中的脂质成分的多寡,T2为明显高信号,边界清楚,一般少有强化。
2.6.血管母细胞瘤:多位于小脑半球,大多伴有囊变,实质性血管母细胞瘤可位于脑干和小脑蚓部。血供极其丰富。CT多仅能发现囊变,MRI可看到肿瘤结节伴囊变,结节可明显强化,实质性血管母细胞瘤在T1为等信号,T2为明显高信号,边界清楚,强化明显。
2.7.颈静脉球瘤:主要发生在颈静脉孔及其附近,患者表现为后组颅神经症状,如声音嘶哑、呛咳等。CT示颈静脉孔区不均匀密度影,可有强化。MRI可见肿瘤呈等Tl和长T2不均匀信号,边界清楚,明显强化。DSA可明确诊断,了解供血动脉。并可将其栓塞以减少手术出血。
2.8.骨软骨瘤和软骨肉瘤:多位于斜坡和岩骨,生长较缓慢,肿瘤质地较硬。大多数骨软骨瘤伴有钙化,CT肿瘤整体表现为低密度,MRI表现较复杂,信号不均匀,边界清楚。强化多不明显。软骨肉瘤的影像学表现与骨软骨瘤相似,但有明显的骨质破坏和浸润性生长的特点。
2.9.颅底凹陷症:是种以枕大孔为中心的颅底骨及寰椎突向颅腔的病变,枕大孔前后径缩短,后颅窝容积缩小。使小脑和脑干受压产生症状,为先天性或后天获得性病变所致,常伴有扁平颅底、寰枕畸形、Chiari畸形等。颅颈侧位x线平片可测量从硬腭后缘到枕大孔后缘的连线(Chamberlain线),如齿状突高于此线3 mm即可明确诊断。MRI可发现小脑扁桃体下疝、小脑形态异常和脊髓空洞症等征象。
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