病理生理:
解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位,右心房位于右侧与右心室连接,左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥,与二尖瓣间有心肌相隔,主动脉起点相应升高和前移。肺动脉下圆锥可能小或缺如,肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧,常偏前,两大动脉并列。
几乎都合并大室间隔缺损,大多位于膜周部,可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下,而肺动脉瓣骑跨,此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下,而主动脉瓣骑跨,此畸形归入右心室双出口。其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣闭锁或发育不良等。
血流异常和病理生理变化取决于合并畸形及其程度。
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