单纯性腺发育不全
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单纯性腺发育不全

什么是单纯性腺发育不全
单纯性腺发育不全是指女性表型有46,XX或46,XY染色体核型和条索状性腺的性腺发育不全。约40%呈女性化,腋毛及阴毛少,内生殖管道都是由勒管所派生。46,XX可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的卵巢,青春期第二性征发育不全,原发性闭经或卵巢功能早衰;46,XY可表现为单侧或双侧条索状性腺或发育不全的睾丸,外生殖器表现为女性或性别难辨,条索状性腺和发育不良的睾丸易发肿瘤,宜切除。
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诊疗基本知识
发病部位
女性生殖系统
多发人群
女性
典型症状
闭经 第二性征改变
常用药品
甲睾酮片
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