弹力过度性皮肤综合征的症状_弹力过度性皮肤综合征的症状是什么

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弹力过度性皮肤综合征的症状

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　　1.临床表现：

　　主要为皮肤过度伸展、弹性过高、脆弱易损伤、愈合缓慢，常形成皮下血肿，大小关节松弛，活动范围过大。髋、膝、肩、肘等关节常可发生脱臼，肘和膝关节伸展可超过180°。有时伴有早发性骨关节炎、胃肠道憩室、脐疝等。脑和其他血管可自发破裂或出现胃肠道自发穿孔，造成猝死。

　　2.心血管损害：

　　约占50%，可有各种先天性心血管异常，如房室瓣畸形、房间隔缺损、室间隔缺损，法洛四联症、主动脉夹层动脉瘤。后者瘤体破裂，则因瘤体破裂压迫部位不同，可致呼吸困难、恶心呕吐、肾衰竭，甚至引起心肌梗死或者猝死。

　　3.分类：

　　根据临床、生化及遗传方式的特征可分为9种类型。

　　3.1.Ⅰ型(重症型)：常染色体显性遗传，是最严重的一型;

　　3.2.Ⅱ型(轻症型)：常染色体显性遗传，与I型相似，只是程度较轻;

　　3.3.Ⅲ型(良性过度活动型)：常染色体显性遗传，主要以关节活动度过大为特征;

　　3.4.Ⅳ型(淤斑型、动脉型)：是最危险的一型，常发生大动脉或肠管的破裂;

　　3.5.Ⅴ型(X-连锁型)：主要为身材矮小，皮肤过度伸展、脆弱及易损伤，关节活动度过大及心血管异常;

　　3.6.Ⅵ型(眼型)：常染色性隐性遗传，除皮肤及关节改变外，可有蜘蛛指(趾)晶状体脱位和锥形角膜;

　　3.7.Ⅶ型(先天性、多发性关节松弛症)：为常染色体隐性遗传。此型的皮肤改变轻，大小关节极度松弛、活动度过大，常有先天性髋关节脱位;

　　3.8.Ⅷ型(牙周变性型)：除皮肤及关节改变外，尚有牙周变性及牙齿脱落过早;

　　3.9.Ⅸ型(显性遗传型)：除皮肤关节改变外，还伴有智力低下、毛发细、卷曲、隐睾等症。

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