诊断检查:
一、心电学特点
1.尖端扭转型室速的心电图特征 患者均有典型的尖端扭转型室速反复发作的心电图特征。
2.短联律间期的室早 尖端扭转型室速均由室早诱发,室早的联律间期多数为220~280ms,一般不超过300ms。
3.室早的形态 患者室早的形态常恒定一致或仅有轻度的变化。室早的形态绝大多数呈左束支阻滞伴电轴左偏,提示其起源部位靠近右室心尖部。但也能表现为右束支阻滞伴电轴右偏。
4.其他无创性心电检查结果 除上述表现外,患者体表心电图的QT间期均正常,QTc间期也在正常范围内。动态心电图检查可发现早搏,白天与夜间、休息与活动等不同状态时,室早的情况大致相同。
二、诊断
短联律间期尖端扭转型室速综合征是一个单纯的心电疾病,诊断主要依靠心电图,当发作频繁、发作过程被心电图记录时诊断容易。
1.根据心电图的特征进行诊断 心电图可见极短联律间期的室早(<300ms),并诱发典型的尖端扭转型室速,同时心电图无QT间期原发或继发性延长,无Brugada综合征,无右室心肌病的心电图相关表现,进而可以排除其他心电疾病引起的尖端扭转型室速。
2.病因学的排他诊断 目前证实,尚有几种临床病征无QT间期延长,但可能发生短联律间期尖端扭转型室速,如Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性室速、低钾血症等。因而进行本综合征诊断时需排除这几种情况。换而言之,本综合征可视为原发的或原因不明的“短联律间期尖端扭转型室速综合征”。患者应当无特异性病因,常频繁发作。
3.遗传学诊断 文献已有本综合征在同一家族中多位成员发作的报告,但目前尚无一例发现遗传学证据。研究表明,长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常性右室发育不良的相关致病基因都不是本综合征的病因。
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