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短联律间期尖端扭转型室速综合征的诊断

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　　诊断检查：

　　一、心电学特点

　　1.尖端扭转型室速的心电图特征患者均有典型的尖端扭转型室速反复发作的心电图特征。

　　2.短联律间期的室早尖端扭转型室速均由室早诱发，室早的联律间期多数为220～280ms，一般不超过300ms。

　　3.室早的形态患者室早的形态常恒定一致或仅有轻度的变化。室早的形态绝大多数呈左束支阻滞伴电轴左偏，提示其起源部位靠近右室心尖部。但也能表现为右束支阻滞伴电轴右偏。

　　4.其他无创性心电检查结果除上述表现外，患者体表心电图的QT间期均正常，QTc间期也在正常范围内。动态心电图检查可发现早搏，白天与夜间、休息与活动等不同状态时，室早的情况大致相同。

　　二、诊断

　　短联律间期尖端扭转型室速综合征是一个单纯的心电疾病，诊断主要依靠心电图，当发作频繁、发作过程被心电图记录时诊断容易。

　　1.根据心电图的特征进行诊断心电图可见极短联律间期的室早(<300ms)，并诱发典型的尖端扭转型室速，同时心电图无QT间期原发或继发性延长，无Brugada综合征，无右室心肌病的心电图相关表现，进而可以排除其他心电疾病引起的尖端扭转型室速。

　　2.病因学的排他诊断目前证实，尚有几种临床病征无QT间期延长，但可能发生短联律间期尖端扭转型室速，如Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性室速、低钾血症等。因而进行本综合征诊断时需排除这几种情况。换而言之，本综合征可视为原发的或原因不明的“短联律间期尖端扭转型室速综合征”。患者应当无特异性病因，常频繁发作。

　　3.遗传学诊断文献已有本综合征在同一家族中多位成员发作的报告，但目前尚无一例发现遗传学证据。研究表明，长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常性右室发育不良的相关致病基因都不是本综合征的病因。

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