病因
主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形,占50-60%。除瓣叶数量变异外,常见瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变。可能出生时即伴有主动脉瓣狭窄,或无狭窄,但由于瓣叶结构异常,长期受到血流的不断冲击,易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化,最终导致瓣膜狭窄 [1] 。病理生理
主动脉瓣狭窄引起左心室流出道狭窄,导致左心室壁向心性肥厚及心肌缺血,病程后期左心室收缩舒张功能失调,常导致二尖瓣返流、左心房高压、右心室容量负荷过重、右心室压力过高,导致左心功能受损和心内膜下弹力纤维增生,最终进入终末期心衰阶段。心肌过度肥厚、耗氧量增加,瓣膜狭窄致冠状动脉和体循环灌注减少,可导致心肌供血相对不足,出现心肌缺血、心绞痛症状。体循环血流量减少可出现晕厥。
正常成人主动脉瓣口面积约3.0-4.0cm。根据主动脉瓣口面积大小,狭窄程度分级如下:轻度狭窄,面积>37.5px;中度狭窄,面积1.0-37.5px;重度狭窄,面积≤1.0cm。心功能正常时,跨瓣压差一般>50mmHg。
患者可多年没有临床症状,生活质量亦不受影响。当瓣口面积<1.0cm时,才逐渐出现胸痛、晕厥和充血性心衰的症状。
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