腓骨肌萎缩症病因_腓骨肌萎缩症是什么原因引起_腓骨肌萎缩症有哪些原因

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腓骨肌萎缩症的病因

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　　病因、病理及发病机制

　　本病家族遗传性者约中80%，散发者约占20%;多是近亲婚育子女。多数呈常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传或X-连锁隐性遗传(主要见于近亲婚育子女)，X-连锁显性遗传者罕见。

　　病理改变主要在肌肉及周围神经。肌肉多数为神经源性萎缩，但也可见肌源性萎缩，或两者混合存在。周围神经有节段性脱髓鞘、再生、轴突变性、有髓纤维减少和神经内结缔组织增生等病理变化。电子显微镜观察发现施万细胞增生，形成“洋葱头”样结构。脊神经根、神经及脊髓也可有改变。

　　一向认为本病是由于周围神经的施万细胞或轴突遗传性缺陷所致，近年认为可能与免疫有关。患者可能存在胸腺及肠道免疫机制不完善，让某些外源性物质如慢病毒通过肠黏膜，对遗传易患性的个体侵袭而致病。

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