治疗:
1.治疗原则:以病因治疗为主,坚持进食无麦胶饮食。治疗成败的关键在于是否早期诊断、早期治疗。
2.治疗方法:
2.1.病因治疗:本病病因明确,去除病因即获缓解。研究表明.严格控制饮食后至少83%病人预后良好,且可减少并发症的出现。所以尽早诊断、及时治疗对病人尤其重要。饮食治疗主要是严格限制摄入含麸质韵食品,包括各种面粉、调味品等。大米、玉米和土豆等均不含麦胶,可以替代含麦胶的淀粉类食物。即使进食少量谷蛋白也会引起症状,因此,必须避免进食所有含谷蛋白的食品。由于谷蛋白存在于多种食品之中,此病患者应该有一张详细的应避免的食品名称清单,并接受营养师的指导。例如,在商店出售的汤、香肠、冰淇淋和热狗等都可能含有谷蛋白。对婴幼儿而言,由于对脂肪吸收不良,开始时可给脱脂奶。待小儿病情好转即可加用脂肪,同时应予病人合适的热能。多数病人经过饮食治疗后病情会在1—2周内迅速好转,情鳍转好,腹泻、腹胀逐步消失,大便性状转为正常,然而小儿体重增加及身高增加的速度加快需要一段时间,其小肠黏膜恢复正常需3—6个月。饮食治疗要终生坚持。如能坚持终生饮食治疗,临床上多数预后良好,病死率极低(仅0.4%),否则,易复发及发生恶性肿瘤,特别是小肠淋巴瘤。
2.2.营养支持:病程较长、治疗较晚的病人可导致营养不良,此时,营养支持治疗非常重要。病情严重者可采用要索饮食进行肠内营养支持治疗,必要时可短期内使用全肠外营养(TPN),注意补充各种维生素、微量元素;病情好转后采用非要素饮食。注意补充各氨酰胺、精氨酸、脂肪酸、膳食纤维等成分,以维持肠道的机械、生物、免疫屏障功能,防止细菌易位,减少感染发生率;病情进一步好转后可给予高蛋白以及不含麦胶的淀粉类食物。
2.3.对症治疗:病人可出现与各种营养物质缺乏相应的临床表现,如低蛋白血症者可出现浮肿;缺铁和维生素B.:缺乏等所致的贫血是比较常见的症状;病情严重者可出现低钙性抽搐、骨痛、夜盲及神经系统症状,要相应给予各种维生素、叶酸、钙剂、微量元素等进行对症治疗。
2.4.危象治疗:通过静脉输液、输血浆以纠正脱水和电解质紊乱,必要时可给静脉高营养。肾上腺皮质激素有助于缩短危象时间厦改善粘膜病变,用泼尼松龙0.5叫∥(b-次),l/12h。无效者可用环孢菌素(cyclosporin),由2mg/kg开始,3周后加量,最多不超过8mg/(kg.d)。
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