1.临床分型:
1.1.暴发型:有些ACST可迅速发展为感染性休克和胆源性败血症,进而转变为弥散性血管内凝血(DIC)或多器官系统衰竭(MODS)。肝胆系统的病理改变呈急性蜂窝织炎,患者很快发展为致命的并发症。
1.2.复发型:若胆管由结石或蛔虫形成活塞样梗阻或不完全梗阻,感染胆汁引流不畅,肝胆系统的急性、亚急性和慢性病理改变可交替出现并持续发展。胆道高压使毛细胆管和胆管周围发生炎症、局灶性坏死和弥漫性胆源性肝脓肿。感染也可扩散到较大的肝内外胆管壁,引起胆管壁溃疡以及全层坏死穿孔,形成膈下或肝周脓肿。肝内或肝周脓肿可能是化脓性细菌的潜在病灶,使急性胆管炎呈多次复发的病理过程。感染灶内血管胆管瘘,可导致胆道感染和周期性大出血。
1.3.迁延型:在胆管不全性梗阻和慢性炎症情况下,胆管壁发生炎性肉芽肿和纤维性愈合,继而发展为瘢痕性胆管狭窄、胆汁性肝硬化和局灶性肝萎缩等病理改变。这些改变又常合并肝内隐匿性化脓性病灶,在肝功能逐渐失代偿情况下,致使急性化脓性胆管炎的临床经过呈迁延性,最终发展为整个肝胆系统多种不可逆性病理损害,预后小良。
1.4.弥漫型:ACST的感染引起全身性脓毒血症。由于感染的血液播散,引起肝、肺、肾、脾、脑膜等器官的急性化脓性炎症或脓肿形成。在急性化脓性胆管炎反复发作的同时,出现多器官和系统的功能衰竭。
2.临床表现:
2.1.原发胆道疾病:多数患者有长期胆道感染病史,部分患者有过1次以上胆道手术史。原发胆道疾病不同,临床表现也有所不同。
2.1.1.胆道蛔虫病和先天性胆道病:多见于儿童和青年,胆道蛔虫症多为剑突下阵发性钻头顶样绞痛,症状与体征分离。
2.1.2.胆管结石:多于青壮年起病,持续而呈阵发性加剧的剑突下或右上腹绞痛,可伴不同程度的发热和黄疸。
2.1.3.胆道肿瘤:以中老年最为常见。多表现为持续性上腹胀痛,放射至同侧肩背部,常伴有进行性重度梗阻性黄疸。可在胆道造影或介入治疗后出现腹痛加剧、寒战发热和全身中毒症状。接受过胆道手术治疗的患者,多在反复发作急性胆管炎后出现急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)。
2.2.急性胆道感染和全身脓毒性反应:急性胆道感染的症状为各类胆管炎所共有。典型表现为右上腹痛、发热和黄疸的Char-cot三联征,临床表现因原发病不同而异。根据梗阻部位不同,将其分为肝内梗阻和肝外梗阻两型。
2.2.1.肝外胆管梗阻型:肝外胆管梗阻型一般起病较急骤,腹上区较剧烈疼痛、畏寒发热及黄疸,即Charcot三联征,这是肝外梗阻型AOSC的典型临床表现。腹痛多为持续性,并有阵发性加剧。高热是此症的特点,热型多为弛张热,常是多峰型,体温一般持续在39'E以上,不少患者可达4l℃。发热前常有畏寒或寒战,有时每日可能有多次寒战及弛张高热。
恶性胆道梗阻:多有深度黄疸和高胆红素血症,尿黄如茶、大便秘结,少数患者胆道完全阻塞,黄疸在不断加深的同时粪便变成灰白色,常伴恶心、呕吐。腹部检查时发现腹上区饱满,腹式呼吸减弱,右上腹及剑突下有明显压痛及肌紧张,肝呈一致性肿大,并有明显的压痛和叩击痛,肋下触及肿大的胆囊。
合并肝脓肿时:该处肋间饱满,凹陷性水肿,并有定点压痛。炎症累及周围者,腹上区压痛及肌紧张更明显。胆管、胆囊发生坏疽穿孔后,则表现为局限性或弥漫性腹膜刺激征,即有明显压痛、反跳痛和肌紧张。
2.2.2.肝内胆管梗阻型:肝内胆管梗阻型指左右肝胆管汇合以卜的梗阻,在我国最常见。其主要特点是阻塞部位愈高腹痛愈轻,甚至可无疼痛,仅以寒热为主诉而就诊者并不罕见。若非双侧一级胆管同时受阻,则无黄疸或轻度黄疸。缺乏上腹部压痛和腹膜刺激征,肝常呈不均匀增大,以患侧增大为著,并有明显压痛和叩击痛,胆囊一般不肿大。病变侧肝可因长期或反复梗阻致纤维化、萎缩。由于梗阻部位高而局限,胆管内高压缺乏缓冲余地,更易发生胆管周围炎、肝脓肿以及败血症,故全身感染症状常更突出。由于临床症状不典型,易延误诊治。
2.2.3.感染性休克和多器官功能衰竭(MODS):ACST常起病急骤,多在腹痛和寒战之后出现低血压,病情严重者可发生于发病后数小时内。出现低血压之前,患者常烦躁不安,脉搏增快,呼吸急促,血压可短暂上升,随后迅速下降,脉搏细弱。随着病情加重发生神志障碍,以反应迟钝、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、嗜睡多见,重者可发展至昏迷状态。过去曾认为,低血压和肝性脑病是主要表现,事实上脓毒性反应可累及肝脏、循环系统、呼吸系统、肾脏、凝血系统、中枢神经系统等全身各重要器官系统而出现相应的症状,因而其临床表现是复杂多样的。
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