间脑病变的症状_间脑病变的症状是什么

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间脑病变的症状

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　　间脑病变的临床表现极为复杂，基本可分为定位性症状和发作性症状两大方面。

　　1.定位性症状：

　　1.1.睡眠障碍是间脑病变的突出症状之一。下丘脑后部病变时，大部分患者有睡眠过多现象，即嗜睡，但少数患者失眠。当下丘脑后区大脑脚受累时，则表现为发作性嗜睡病和猝倒症等。常见的临床类型为：①发作性睡病。表现为发作性的不分场合的睡眠，持续数分钟至数小时，睡眠性质与正常人相似。这是间脑特别是下丘脑病变中最常见的一种表现形式;②异常睡眠症。发作性睡眠过多，每次发作时可持续睡眠数天至数周，但睡眠发作期常可喊醒吃饭、小便等，饭后又睡，其睡眠状态与正常相同;③发作性嗜睡一强食症患者不可控制地出现发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，醒后暴饮暴食，食量数倍于常量，且极易饥饿。患者多数肥胖，但无明显内分泌异常。数月至数年反复发作一次，发作间并无异常。起病多在10～20岁之间，男性较多，至成年后可自愈。

　　1.2.体温调节障碍

　　下丘脑病变产生的体温变化，可表现如下特征。①低热。一般维持于37.3～37.8~C左右，很少达39℃以上。如连续测量几天体温，有时可发现体温的曲线是多变性的，这种24小时体温曲线，有助于了解温度调节障碍;②体温过低。下丘脑的前部和邻近的隔区与身体的散热可能有关，主要通过皮肤血管扩张和排汗(副交感神经)调节，而下丘脑的后侧部则可能与保热和产热有关，主要通过肌肉的紧张和皮肤血管收缩(交感神经)造成。故当下丘脑前部或灰结节区病变时，散热发生故障，这时很容易使温度过高;而下丘脑后侧部病变时产热机制减弱或消失，常可引起体温过低;③高热。下丘脑视前区两侧急性病变常有体温很快升高，甚至死亡后仍然有很高体温。神经外科手术或急性颅脑损伤影响该区域时。往往在12小时内出现高热，但肢体是冰冷的，躯干温暖、有些患者甚至心率及呼吸保持正常。高热时服解热剂无效，体表冷敷及给氯丙嗪降温反应良好。但是下丘脑占位性病变，可因破坏区域极广而没有体温的明显变化;反之，亦可因下丘脑肿瘤选择性地破坏而引起体温持久升高，脑桥中脑血管性病变也可出现高热。

　　1.3.尿崩症

　　下丘脑的病变损害视上核、室旁核或视上核一垂体束，均常发生血管升压素分泌过少，可引起尿崩症。各种年龄均可得病，但以10—20岁为多。男性稍多于女性。起病可骤可缓。主要症状有多尿(失水)、口渴、多饮。每昼夜排尿总量常在5—6L以上，多至10L余，尿比重低(<1.006)，但不含糖。每日饮水也多，总量与尿量相接近，如限制喝水，尿量往往仍多而引起失水。患者有头痛、疲乏、肌肉疼痛、体温降低、心动过速、体重减轻。久病者常因烦渴多饮，日夜不宁，发生失眠、焦虑、烦躁等神经情绪症状。若下丘脑前部核群功能亢进，或双侧视交叉上核损害，偶尔亦发生少饮及乏尿症。

　　1.4.善饥下丘脑病变

　　引起过分饥饿较烦渴症状为少见。善饥症发现在额叶双侧病变，包括大脑皮质弥散性疾病及双侧前额叶切除后。轻度善饥症状见于激素治疗及少数精神分裂症患者。这些患者对食欲估计不能。在强食症中，表现过分饥饿，伴周期性发作性睡眠过度等症状，常归因于下丘脑病变。双额叶病变时，偶亦发生善饥，表现贪食，吃不可食的东西，同时有视觉辨别功能丧失、攻击行为及性活动增加等症状。

　　1.5.性功能和激素代谢障碍性功能异常

　　表现为性欲减退，儿童病例有发育迟缓或早熟，青春期后女性则月经周期改变或闭经，男性则精子形成障碍甚至阳萎。Bauer分析60例下丘脑病变，有24例发育早熟，19例为性功能减退。此种障碍之出现常用下丘脑脊髓纤维及下丘脑垂体纤维通过神经体液的调节紊乱来解释。若下丘脑的乳头体，灰结节部附近患有肿瘤，则来自结节漏斗核的下丘脑垂体纤维受阻，能影响腺垂体的促性腺激素的释放，使内分泌发生异常。下丘脑的脊髓纤维可调节脊髓各中枢活动，改变性功能。成人脑底部肿瘤，刺激下丘脑前方或腹内侧区时，偶亦发生性欲过旺者。

　　闭经-溢乳综合征的主要机制是催乳素分泌过多，高催乳素血症抑制下丘脑促性腺释放激素的分泌。常由肿瘤(垂体肿瘤等)、下丘脑与垂体功能障碍性或服用多巴胺受体拮抗剂(硫代二苯胺、氟哌啶醇)等各种因素所致。

　　问脑病时激素代谢的改变以l，7-酮类固醇类最明显。因1，7-酮类固醇类是许多肾上腺皮质激素和性激素的中间代谢产物，正常人每昼夜排出量为10—20mg，某些患者可增高到20～40mg。1，7-羟皮质固醇的测定同样也可有很大的波动性，排出量可以增高达14mg。

　　1.6.脂肪代谢障碍

　　肥胖是由于下丘脑后方病变累及腹内侧核或结节附近所致，常伴有性器官发育不良症，称肥胖性生殖不能性营养不良(Frohlich)综合征。继发性者常为下丘脑部肿瘤或垂体腺瘤压迫下丘脑所致，其次为下丘脑部炎症。原发性者多为男性儿童，起病往往颇早，有肥胖和第二性征发育不良，但无垂体功能障碍。肥胖为逐渐进展性，后期表现极其明显，脂肪分布以面部、颈及躯干最著，其次为肢体的近端。皮肤细软，手指细尖，常伴有骨骼过长现象。

　　消瘦在婴儿多见，往往因下丘脑肿瘤或其他病变引起，如肿瘤破坏双侧视交叉上核、下丘脑外侧区或前方，均可发生厌食症，吞咽不能，体重减轻。在成人有轻度体重下降，乏力，但极端恶病质常提示有垂体损害。垂体性恶病质(Simmond综合征)的特征为体重减轻，厌食，皮肤萎缩，毛发脱落，肌肉软弱，怕冷，心跳缓慢，基础代谢率降低等。本征亦发生于急性垂体病变，例如头颅外伤、肿瘤、垂体切除术后。垂体性恶病质反映腺垂体促甲状腺素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素的损失。近年来研究，下丘脑还能分泌多种释放因子(主要是由蛋白质或多肽组成)调节腺垂体各种内分泌激素的分泌功能，因此单纯下丘脑损伤时，可以出现许多代谢过程的紊乱。

　　1.7.糖、蛋白代谢及血液其他成分的改变

　　下丘脑受损时，血糖往往升高或降低。当下丘脑受急性损伤或刺激时，可产生高血糖，但血清及小便中酮体往往阴性。在动物实验中，损伤下丘脑之前方近视交叉处或破坏室旁核时，能引起低血糖及增加胰岛素敏感性。蛋白质代谢障碍表现为血浆蛋白中清蛋白减低，球蛋白增高，因而A/G系数常常低于正常。用电泳法观察，发现球蛋白中以a2球蛋白的上升比较明显，β部分减低。间脑疾病时血中钠含量一般都处于较低水平，血溴测定常增高。其次也可以发生真性红细胞增多症，在无感染情况下也可出现中性粒细胞的增多。

　　1.8.胃十二指肠溃疡和出血

　　在人及动物的急性下丘脑病变中，可伴有胃十二指肠溃疡及出血。但下丘脑的前方及下行至延髓中的自主神经纤维，在其径路上的任何部位，有急性刺激性病变时，均可引起胃和十二指肠黏膜出血和溃疡形成。产生黏膜病变的原理有两种意见，一种认为由于交感神经血管收缩纤维的麻痹，可发生血管扩张，而导致黏膜出血;另一种认为是迷走神经活动过度的结果，使胃肠道肌肉发生收缩，引起局部缺血与溃疡形成。

　　消化性溃疡常发生于副交感神经过度紧张的人。颅内手术后并发胃十二指肠溃疡的发生率不高。根据颅内病变(脑瘤、血管病变)352例尸检病例报告，有上消化道出血及溃疡的占12.5%，内科病例(循环、呼吸系统病变等)非颅内病变的1580例，伴上消化道出血及溃疡的占6%，显然以颅内病变合并上消化道出血的比率为高。上海市仁济医院神经科298例脑出血、鞍旁及鞍内肿瘤病例的统计，有上消化道出血的仅占6%，发病率似较偏低。

　　1.9.情绪改变

　　动物实验中见到多数双侧性下丘脑病损的动物，都有较为重要的不正常行为。研究指出，下丘脑的情绪反应不仅决定于丘脑与皮质关系上，当皮质完整时，在刺激乳头体、破坏下丘脑的后腹外核及视前核有病变时均可引起。主要的精神症状包括兴奋、病理性哭笑、定向力障碍、幻觉及激怒等。

　　1.10.自主神经功能症状

　　下丘脑前部及灰结节区为副交感神经调节，下丘脑后侧部为交感神经调节。下丘脑病变时自主神经是极不稳定的，心血管方面的症状常是波动性的，血压大多偏低，或有位置性低血压，但较少有血压增高现象一般下丘脑后方及腹内核病变或有刺激现象时，有血压升高、心率加快、呼吸加快，胃肠蠕动和分泌抑制，瞳孔扩大;下丘脑前方或灰结节区刺激性病变，则血压降低、心率减慢、胃肠蠕动及分泌增加、瞳孔缩小。但新近研究指出，在视上核及室旁核或视前区类似神经垂体，有较高浓度的血管升压素及催产素，说明下丘脑前方也可引起高血压。若整个下丘脑有病变则血压的改变更为复杂、不稳。伴有心率、脉搏减慢，有时出现冠状动脉的供血不足，呼吸浅而慢，两侧瞳孔大小不对称，偶可引起排尿障碍，常有心脏、胃肠、膀胱区不适感，因结肠功能紊乱，偶有大便溏薄，便秘与腹泻交替出现的情况。

　　2.发作性症状：常以间脑癫痫为主要表现。所谓间脑性癫痫发作，实为下丘脑疾患所引起的阵发性自主神经系统功能紊乱综合征。发作前患者多先有情绪波动，食欲改变(增高或低下)，头痛，打呵欠，恐惧不安，和心前区不适。发作时面色潮红或苍白、流涎、流泪、多汗、战栗、血压骤然升高、瞳孔散大或缩小、眼球突出、体温上升或下降、脉速、呼吸变慢、尿意感及各种内脏不适感，间或有意识障碍和精神改变等。发作后全身无力、嗜睡或伴有呃逆。每次发作持续数分钟到数小时。有的则突然出现昏迷，甚至心脏停搏而猝死。总之，每个患者的发作有固定症状和刻板的顺序，而各个患者之间则很少相同。

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