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局灶节段性肾小球硬化的诊断

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　　诊断检查：

　　一、病理

　　1.光镜

　　(1)多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5%。

　　(2)一般仅侵及受累肾小球的1～3个血管袢。

　　(3)基本病变为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基膜皱缩，与邻近肾小球囊壁粘连。

　　(4)特征性病变为玻璃样物质沉积于受累毛细血管内皮下，但无细胞性增生性反应。

　　(5)可见泡沫细胞形成和顶端病变(glomerular tiplesion)。

　　(6)肾小管可出现显著的局灶性萎缩，间质出现局灶性纤维化。

　　(7)后期可出现全肾小球硬化，肾小管和间质病变发展为多灶性弥漫性分布。

　　2.电镜肾小管上皮细胞出现广泛的足突融合，上皮细胞及其足突与基膜脱离为早期病变。

　　3.免疫荧光和免疫组化

　　(1)IgM和C3呈粗颗粒状或团块状的局灶节段性沉积，而多数肾小球为阴性或极弱阳性表现。该分布特点具有特殊的诊断价值。

　　(2)IgG和IgA沉积较少见。

　　二、诊断

　　当NS或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时，临床上应怀疑本病，病理学诊断是FSGS确诊的惟一手段。

　　鉴别诊断：

　　1.微小病变性肾病可根据：①FSGS中病变肾小管呈局灶性萎缩和病变间质纤维化;②电镜所见;③连续重复肾活检等鉴别。

　　2.局灶性肾小球肾炎

　　(1) FSGS的本质为无细胞增生性玻璃样变。

　　(2)局灶性肾炎中无FSGS特有的IgM呈节段分布的团块状沉积特征。

　　(3)局灶性肾炎在电镜下无广泛的上皮细胞足突融合。

　　3.系膜增生性IgM肾病

　　4.与继发性FSGS鉴别

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