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局灶节段性肾小球硬化 (局灶节段性肾小球硬化,肾小球硬化)

局灶节段性肾小球硬化的诊断

  诊断检查:

  一、病理

  1.光镜

  (1)多数肾小球病变轻微或基本正常,病变肾小球一般不超过5%。

  (2)一般仅侵及受累肾小球的1~3个血管袢。

  (3)基本病变为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基膜皱缩,与邻近肾小球囊壁粘连。

  (4)特征性病变为玻璃样物质沉积于受累毛细血管内皮下,但无细胞性增生性反应。

  (5)可见泡沫细胞形成和顶端病变(glomerular tiplesion)。

  (6)肾小管可出现显著的局灶性萎缩,间质出现局灶性纤维化。

  (7)后期可出现全肾小球硬化,肾小管和间质病变发展为多灶性弥漫性分布。

  2.电镜 肾小管上皮细胞出现广泛的足突融合,上皮细胞及其足突与基膜脱离为早期病变。

  3.免疫荧光和免疫组化

  (1)IgM和C3呈粗颗粒状或团块状的局灶节段性沉积,而多数肾小球为阴性或极弱阳性表现。该分布特点具有特殊的诊断价值。

  (2)IgG和IgA沉积较少见。

  二、诊断

  当NS或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时,临床上应怀疑本病,病理学诊断是FSGS确诊的惟一手段。

  鉴别诊断:

  1.微小病变性肾病 可根据:①FSGS中病变肾小管呈局灶性萎缩和病变间质纤维化;②电镜所见;③连续重复肾活检等鉴别。

  2.局灶性肾小球肾炎

  (1) FSGS的本质为无细胞增生性玻璃样变。

  (2)局灶性肾炎中无FSGS特有的IgM呈节段分布的团块状沉积特征。

  (3)局灶性肾炎在电镜下无广泛的上皮细胞足突融合。

  3.系膜增生性IgM肾病

  4.与继发性FSGS鉴别

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