病因
原因不明,半数病人有家族遗传史。近期提出本病也有可能是一多因素的疾病,有研究发现某些心肌细胞上β受体对肾上腺能物质有超常反应。也有人提出钙调节异常假说,有待进一步证实。
病理
心脏外观扩大,以心肌肥厚为主,多见室间隔上部非对称性肥厚,使左室流出道发生不同程度狭窄,临床上以室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3:1为诊断肥厚型心肌病标准之一。
晚期心室可扩大,电镜下心肌肥大,细胞核巨大,心肌纤维排列紊乱,造成心肌张力和收缩力方向不~致,顺应性减低。
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