临床表现:
本病起病隐匿,发展过程缓慢,瓣膜狭窄和/或关闭不全程度多不严重,患者很长时间可无明显症状,甚至终生旱亚临床型。一旦进入临床期,则表明病变已较重,可以出现心力衰竭、心律失常、心绞痛、晕厥及猝死等。
1.主动脉瓣钙化:钙化性主动脉瓣狭窄可引起呼吸困难、心力衰竭、心绞痛、晕厥及猝死。呼吸困难与心力衰竭最常见。由于钙化病灶对心脏传导系统的影响,可产生严重的心律失常及传导功能障碍。尚可出现体循环栓塞的表现,系由慢性房颤使心房内血栓形成,栓子或钙化斑块的脱落所致。其他症状尚有心悸、乏力和疲劳等。主动脉瓣区出现收缩期杂音的最佳听诊部位常在心尖部,多向腋下传导而不向颈部传导,响度为轻、中度,可呈乐音样;一般无收缩早期喷射音。脉压正常或增宽。若出现舒张期杂音则表明主动脉瓣钙化程度较重。
2.二尖瓣环钙化:绝大多数患者无明显临床症状,当瓣环钙化累及二尖瓣后叶时,出现二尖瓣关闭不全,一般症状较轻,严重时可感极度疲劳,活动受限。少数瓣口狭窄者程度较轻;若钙化物大,突向心腔时,可致瓣口相对狭窄,发生充血性心力衰竭而出现劳力性或夜间阵发性呼吸困难。二尖瓣环钙化引起的二尖瓣关闭不全体征与一般二尖瓣关闭不全相似,可以出现房颤、房室传导阻滞,也可以并发细菌性心内膜炎及体循环栓塞。
3.LeV病:是本病或心脏左侧纤维支架硬化症的进一步发展,是伴有双侧束支传导阻滞的心脏左侧纤维支架硬化症。可有胸闷、气短及心悸等非特异性症状,当双束支阻滞发展至二度或三度房室传导阻滞时,发生心源性晕厥和猝死的危险性明显增加。常具有二尖瓣及主动脉瓣钙化的相关体征。
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