类脂沉积病
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类脂沉积病

什么是类脂沉积病
类脂沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂于体内细胞中沉积而致的遗传性疾病。随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究,对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物于组织内沉积,产生不同的临床症状和不同的疾病。  类脂沉积病所引起的神经系统病变大致可归纳为三种情况:①主要损害脑白质的类脂沉积病,如异染色性脑白质营养不良,球状细胞脑白质营养不良(Krabbe病)。这组疾病的共同特点为脑白质髓鞘
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
所有人
典型症状
抽搐 吞咽困难 脾肿大
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