鉴别诊断
1.骨内瘤(osteo sarcoma)：系源于成骨细胞的肿瘤。有的继发于骨纤维结构不良之晚期。细胞分化程度高，质地软硬不一，分为硬化型骨肉瘤和溶骨型骨肉瘤，好发于青少年，以男性居多。X线见肿瘤向颅内、外两个方向生长。
2.软骨肉瘤(cartilaginous sarcoma)：源于成软骨细胞，主要发生在颅底的软骨化骨部位。显微镜下可见大量成软骨细胞和少量黏液样物质，尚可见少许纤维组织。
3.骨纤维肉瘤(fiberious sarcoma of skull)：源于板障和骨膜的成纤维细胞。本病多见于青壮年，好发于颅顶盖和眼眶，性别差异不大。病程进展缓慢，是颅骨肉瘤中顶后较好的一种。显微镜下主要是梭形瘤细胞，间质中有囊状胶原纤维，以其多寡决定其良恶性程度。
4.尤因肉瘤和横纹肌肉瘤：一般认为源于骨髓未成熟的网状细胞。发病以儿童男性多见。好发生于颅顶盖，发现时肿瘤均较大，广泛破坏颞骨和颅底.骨破坏后即在骨膜下生长。该肿瘤高度恶性，很容易发生早期转移，常常侵入鼻咽部和颅内。尚可见到颈淋巴结、肺和骨骼的多处转移。显微镜下见巨大细胞、核深染、胞质稀少的瘤细胞，围绕着血管呈假菊团样排列。X线表现为进行性骨溶解，骨皮质的侵蚀，骨膜炎和软组织的肿块。CT可同时显现软组织的肿块和骨破坏范围。病变处骨髓组织密度增高，肿瘤通过皮质营养血管向外生长，呈现斑点状低密度灶。继续向外生长则为密度不高、边缘模糊的肿块。增强扫描时病灶周围呈显著环形强化。但是MRI多不能显示骨破坏的细节，典型表现是T1加权像均匀低信号，而T2加权像非常均匀高强度信号。本病预后不良。
5.骨网状细胞肉瘤(reticulum cell sarcoma)：源于骨髓网织细胞。男多于女，好发于青壮年。一般起于板障，向颅外生长，侵入骨膜和帽状腱膜以后，成为头皮下可触知的痛性结节。病检镜下为核大而圆、具有吞噬功能的网织细胞。用网织细胞染色可以看见丰富的网织纤维。治疗及时预后良好。
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