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鲁登巴赫综合征（鲁登巴赫综合征,鲁登巴赫）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

鲁登巴赫综合征的病因

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　　病因：

　　各种类型房间隔缺损以继发孔型房间隔缺损较多合并先天性二尖瓣狭窄。关于此征的成因有两种意见：一是认为先天性发育异常或在宫内感染心内膜炎，二是认为系后天风湿性病变引起。目前更多的认为二尖瓣病变是后天的。甚至有些临床医师认为房间隔缺损合并二尖瓣结构不良因其病理生理相似也可归入这类综合征的范畴。

　　病理生理：

　　本征的病理及血流动力学均与单纯房缺及单纯二尖瓣狭窄不同，两者可互相影响。房缺血液由左向右分流则减轻二尖瓣狭窄所引起增高的左房压力，致左房增大不如单纯二尖瓣狭窄明显。二尖瓣狭窄左房压力增高，从而加大由左向右分流，使右心、肺动脉及整个肺循环血量增多，右心前后负荷均加大，所以右房右室扩大较单纯房缺显著，并易产生肺动脉高压。房缺及二尖瓣狭窄均可使左房流到左室的血液减少，左室搏出量减少，因而左室及主动脉则较正常为小。晚期当肺动脉高压明显时，心房水平的压力差可消失，甚至造成从右向左分流，出现艾森曼格综合征。

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