鲁登巴赫综合征的症状_鲁登巴赫综合征的症状是什么

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鲁登巴赫综合征的症状

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　　临床表现：

　　由于本征房缺及二尖瓣狭窄的血流动力学互相影响，两者的临床表现均可不典型，故易被误诊或漏诊。临床上有房缺表现者，并在心尖区听到明显的心音亢进，舒张期和/或收缩期杂音;相反，临床上有以二尖瓣狭窄为主要表现者，并在胸骨左缘2、3肋间听到较响的收缩期杂音，触及震颤，肺动脉第二心音固定性分裂，即可考虑本征的诊断。如心电图示有宽大的P波，右室肥厚劳损或右束支传导阻滞，X线示肺动脉主干及其分支呈瘤样扩张.而小分支骤然变细、肺血增多、舞蹈症、主动脉可缩小。心脏扩大以右房右室明显并有左房轻度增大;超声心动图示右房右室内径显著增大，房间隔有中断现象，二尖瓣城墙样改变.开放受限或瓣膜活动速率及振幅增加;心导管示右房平均血氧含量>上下腔静脉2%容积，左房与左室舒张期压力差在1.3kPa以上，右心导管易通过房间隔缺损等，即可确诊。

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