慢性炎症性脱髓鞘性多神经病检查报告单-慢性炎症性脱髓鞘性多神经病检查什么项目-慢性炎症性脱髓鞘性多神经病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.病史采集要点

　　1.1.1.起病情况

　　起病隐袭，多数无前驱因素，最初病情迅速进展。发病率较低，占1.4%～4.7%;男女患病比率相似，各年龄均可发病，但儿童少见。

　　1.1.2.主要临床表现

　　常见对称分布的肢体无力，自远端向近端发展，从上肢发病的罕见，躯干肌肉、呼吸肌和颅神经很少受累，偶尔可见复桃、构音障碍和乔咽困难等;大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空;肌萎缩较轻，部分患者可较严重;少数病例可有Horner征，原发性震颤、尿失禁和阳痿等。

　　1.2.体格检查要点

　　1.2.1.高级神经活动

　　通常不受影响。

　　1.2.2.颅神经

　　很少受累，偶有复视、构音障碍和吞咽困难。

　　1.2.3.运动及反射系统

　　四肢对称性弛缓性瘫痪，远端较重，腱反射消失或减弱，无病理反射，可有共济失调;但多数肌萎缩较轻微，只有少数患肯可有较为严重的肌肉萎缩。

　　1.2.4.感觉系统

　　常与运动障碍同时存在，可表现为痛觉过敏、深感觉障碍。

　　1.2.5.其他

　　少数病例可出现尿失禁、阳痿等自主神经功能障碍;还可出现原发性震颤、Horner征。

　　1.3.门诊资料分析

　　1.3.1.一般血常规检查

　　常无异常，少数患者可以有γ球蛋白增高。

　　1.3.2.心电图常无异常。

　　1.4.进一步检查项目

　　1.4.1.脑脊液(cerebrospinal fluid，csF)检查脑脊液蛋白多升高，细胞数正常，呈蛋白细胞分离现象。部分患者CSF可出现寡克隆带阳性。

　　1.4.2.电生理检查

　　肌电图(electromyography，EMG)：受累肌肉可见纤颤、正锐波等自发电位。轻度收缩可见运动单位时限延长，波幅增高及多相波增高等。重度收缩可见到单纯型等运动单位减少征象。肌电图异常提示或轴索变性。

　　神经传导速度(nerve conduction velocity，NCV)：运动神经传导速度(MCV)异常表现为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低，反映髓鞘损害，感觉神经传导速度(sCV)异常表现也为远端潜伏期延长、传导速度减慢和波幅降低，反映轴索损害，F波异常表现为出现率低、潜伏期延长、传导速度减慢等，提示周围神经近端损害。神经传导速度测定结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌源性损害等。

　　腓肠神经活检：节段性脱髓鞘或典型洋葱头样改变高度提示CIDP，也见于夏科-马里-图恩(Charcot-Marie-Tooth)病、神经纤维瘤、创伤性神经瘤等病。

　　影像学检查：MRI检查可能发现脑与脊髓有萎缩，萎缩的发生与轴索变性有关。

　　1.5.美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准

　　1.5.1.临床表现周围神经病变进展性或复发性运动、感觉功能障碍，四肢腱反射减弱或消失，症状存在至少2个月。

　　1.5.2.电生理检查须具备脱髓鞘病变以下特点中3点：①两个或多个运动神经NCV减慢;②一个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓，正中，尺神经;③两个或多个运动神经远端潜伏期延长。④两个或多个运动神经F渡消失或潜伏期延长。

　　1.5.3.病理神经活检明确脱髓鞘或髓鞘再生。

　　1.5.4.CSF检查细胞计数<10×10^6/L。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.多灶性运动神经病(multifOCal motot neuropathy，MMN)

　　仅累及运动神经的脱髓鞘神经病。临床特点有：缓慢进展病程，电生理检查示多灶性运动传导阻滞，F波潜伏期延长或肌电图有纤颤波，血中GMI抗体多为阳性。静脉注射用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin。IVIG)治疗有效，激素治疗无效。

　　2.2.运动神经元病下运动神经元型

　　该病临床特点有：缓慢进展病程，不对称性肌无力，肌束震颤.无感觉障碍。神经传导速度(nerve conduction velocity，NCV)正常，肌电图(electromyogram，EMG)纤颤波、收缩时巨大电位，无有效的疗法。

　　2.3.复发型吉兰-巴雷综合征少见，多有发病前感染因素，面神经及呼吸肌受累，多在1个月内进展至高峰，而CIDP进展至高峰的时间平均为3个月，面神经及呼吸肌受累少见，多无前驱因素。

　　2.4.遗传性感觉运动性神经病多有家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病、弓形足等。

　　2.5.其他如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎，类风湿关节炎、硬皮病等引起的慢性进行性多神经病。异常蛋白血症合并周围神经病：良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)，Waldcnstrom巨球蛋白血症，POEMS综合征。以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病，淋巴瘤、白血病浸润神经根所致的慢性多神经病。

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