本病多起病隐袭，慢性进行性病程或具有复发的特点，进展期数月至数年，病程一般大于3个月，自然病程有阶梯式进展型、稳定进展型和复发一缓解型。
大多数患者运动与感觉障碍并存。运动障碍表现为对称性肢体无力。自远端向近端发展，上肢表现为开锁、握笔、解纽扣和梳头等有困难，下肢表现为易踩空、不能久站、步态蹒跚、上下楼梯和起坐困难。肌张力低，腱反射减弱或消失，躯干肌及呼吸肌受累较少。感觉障碍表现为对称性肢体的麻木、烧灼感、疼痛，痛觉过敏、深感觉障碍、感觉性共济失调。少见的症状有视力减退、复视、面部麻木和无力、构音障碍、吞咽困难、Homer征，原发性震颤、阳萎、尿失禁等。
本病的临床特征是：运动障碍，感觉障碍，蛋白细胞分离。
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