1.治疗:
1.1.皮质类固醇激素:皮质类固醇对本病敏感,泼尼松片60~100mg/d,2~4周,逐渐减量至隔日5~20mg,维持长期连续用药,多在2个月时肌力改善。具体方案推荐如下:初始剂量60mg,1次,d,连用4周,之后每2周隔日减量,连用6周,以后隔日用药,每2周或4周减量,至少用34周,1个疗程10个月或以上。
1.2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIG):剂量1g/(kg·d),连用2d,或400mg/(kg·d),连用5d,3周或以后可酌情再用。优点:副作用小,IVIG与小剂量激素合用后疗效时间延长。
1.3.血浆交换(PE):血浆交换每周2次,连续3周时疗效明显,短期疗效与MG相近。
1.4.免疫抑制药:硫唑嘌呤3mg/(kg·d)I环磷酰胺2mg/(kg·d),注意副作用较大仅在上述治疗无效时选用。
2.病程观察及处理:
2.1.病情观察要点:由于病程较长,需要应用药物或治疗手段的时间也较长,观察治疗后的效果、病人对治疗的反应性是非常重要的;另外,注意药物的副作用,出现前给予预防措施,出现之后给予相应治疗,或更换治疗方案。并发症的观察亦是观察要点之一,因为往往引起本病死亡的原因就是各种并发症。
2.2.疗效判断与处理:由于治疗时间长,判断疗效往往亦需要较长时间的观察,治疗一段时间后再根据临床效果来判断是否需要更换治疗方案。或联合应用多种治疗方法。
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