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膜增生性肾小球肾炎 (膜增生性肾小球肾炎,肾小球肾炎)

膜增生性肾小球肾炎的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.病理

  原发性MPGN根据其组织病理和免疾病理特征分2型:

  1.1.1.Ⅰ型

  光镜:肾小球主要改变是基膜增厚,细胞增生,系膜基质扩张,“分叶性肾炎”“双轨”现象。

  免疫荧光:可见C3、IgG、IgM、IgA、纤维连接蛋白沉积于毛细血管袢、系膜区,呈弥漫性颗粒状,约50%患者有早期补体成分(C4、C1q)沉积。

  电镜:电子致密物主要分布于内皮下和系膜区。

  1.1.2.Ⅱ型

  光镜:特征性改变是肾小球基膜增厚,特殊染色见电子致密物PAS阳性,嗜伊红亮染呈缎带样沉积于毛细血管壁内。上皮下可出现“驼峰”样沉积物。

  免疫荧光:C3为主的沉积物,弥漫分布于肾小球基膜致密层内、外缘,围绕在膜内电子致密物周围,呈“系膜环”结构。

  电镜:肾小球基膜内有大量大块的电子致密物,可见系膜插入现象。

  1.2.诊断

  MPGN的确诊依靠肾活检,行光镜、电镜、免疾病理检查。临床上慢性肾炎伴低补体血症、贫血,应怀疑本病。

  2.鉴别诊断:

  原发性MPGN与继发性MPGN病理鉴别:

  2.1.光镜 原发性可见上皮下嗜复红蛋白沉积;继发性在上皮下、内皮下、系膜区、基膜内可见沉积,系膜可增生形成“假双轨”。

  2.2.电镜 原发性电子致密物在上皮下沉积;继发性多部位沉积。

  2.3.免疫荧光 原发性IgG、C3在毛细血管壁沉积;继发性呈满堂亮,尤其C1q沉积在系膜区或毛细血管壁。

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