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遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症（遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症,纤维蛋白原）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症的治疗

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　　治疗

　　1.先天性缺乏症并有出血或须手术者：

　　应予替代治疗，治疗剂量取决于患者血浆纤维蛋白原含量和欲达到止血所需的纤维蛋白原水平(>lg/L)。由于纤维蛋白原的半寿期为96～144小时，故开始时每1～2天1次，以后改为每3～4天1次。由于血浆、新鲜冻干血浆和纤维蛋白原制剂的回收率仅50%，所以输注量应为理论估量的2倍。纤维蛋白原制剂首剂45～50mg/kg，以后每次20～25mg/kg。输注血浆，开始25～30ml/kg，以后每次10～15ml/kg。伴血栓形成者，合理的抗凝治疗可获得效果。

　　2.肝脏疾病所致的低纤维蛋白原血症：

　　常同时伴有多种凝血网子减少，故宜选用新鲜全血和新鲜血浆。并治疗原发病。

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