本病常在初生儿或婴儿时发病，偶尔在10～20岁才出现。最初为角化性丘疹，逐渐向周围扩大融合成密集的角化过度性疣状斑块。呈灰白或棕褐色，表面粗糙不平，质地坚硬。病程缓慢，一般无自觉症状，偶尔有剧痒。至青春期停止发展，但永不消退，一般不恶化。根据皮疹形态及分布可分为：①局限型表皮痣(localized epidermalnevus)：皮损呈局限性分布;②系统型表皮痣(systematized epiermal nevus)：皮损呈弥漫性或广泛性分布;③单侧痣(nevusunius lateris)：皮损分布于半侧躯体;④高起鱼鳞病(ichthyosis hystrix)：皮损广泛性双侧分布，可排列成不规则的几何形状;⑤炎性线状型疣状表皮痣(inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN)：皮损为局限性分布，好发于下肢，伴有瘙痒，表现为红斑、鳞屑形成和结痂，女性多见。
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