1.原发性抗磷脂综合征的治疗概要:
原发性抗磷脂综合征治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。药物治疗。妊娠期治疗。对血小板>50×10^9/L的轻度血小板减少而不合并血栓的病人,可以观察。
2.原发性巨输尿管症的详细治疗:
治疗
2.1.治疗原则
对PAPS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。一般不需用激素或免疫抑制剂治疗,除非对PAPS,如SLE或伴有严重血小板减少(<50 ×10^9/L),或溶血性贫血等特殊情况。抗凝治疗主要应用于APL阳性伴有血栓病人,或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的抗体阳性病人不宜进行抗凝治疗。
2.2.治疗方案
药物治疗
2.2.1.肝素及低分子肝素:肝素成人每日用量<15 0001U,静脉或皮下注射。低分子肝素可以皮下注射,剂量为2500~30001U,一般每日l攻;剂量较大时亦可每12小时1次。
监测肝素治疗的实验室指标通常用活化部分凝血时间(APTT),使肝素剂量控制在正常对照的l.5~2.0倍为宜。肝素过量引起出血,可以用鱼精蛋白中和,lmg鱼精蛋白可中和1001U肝素。
2.2.2.华法林:华法林的抗凝机制是抑制维生素K依赖的凝血因子的合成,因此由华法林过量引起的出血,可以用维生素K拮抗治疗。本药有致畸作用,孕妇禁忌。本药要从小剂量逐渐增加,初期于以2.5~5mg/d,维持量4~6mg/d。
2.2.3.抗血小板药:抗血小板药物能抑制血小板黏附、聚集和释放功能,防止和抑制血栓形成。可以选用:
2.2.3.1.阿司匹林50~300mg/d.或磺毗酮0.2g,3次/日;
2.2.3.2.双嘧达莫25-50mg,3次/日。
2.2.4.羟氯喹:可以减少APL的生成,有抗血小板聚集作用,0.2~0.4g/d。
2.3.妊娠期治疗
APS孕妇应按以下情况处理:
2.3.1.既往无流产史,或妊娠前10周发生的流产,通常以小剂量阿司匹林治疗;
2.3.2.既往有妊娠10周后流产病史,在确认妊娠后,皮下注射肝素50001U/d,直至分娩前停用;
2.3.3.既往有血栓史,在妊娠前就开始用肝素或低分子量肝素抗凝治疗;
2.3.4.产后治疗,由于产后前3个月发生血栓的风险极大,故产后应该继续抗凝治疗6~12周;如果可能,在产后2—3周内可以把肝素改为华法林。
2.4.血小板减少的治疗
对血小板>50×10^9/L的轻度血小板减少而不合并血栓的病人,可以观察:对有血栓而血小板<100× 10^9/L的病人要谨慎抗凝治疗;血小板<5 × 10^9/L.禁止抗凝,可以用泼尼松1~2mg/(kg·d),大剂量静脉免疫球蛋白注射,400mg(kg·d),待血小板上升后抗凝治疗。
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