1.原发性血小板减少性紫癜的治疗概要:
原发性血小板减少性紫癜治疗无效的患者,2/3对切脾治疗有效。剂激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用免疫抑制。支持疗法,减少活动和创伤。
2.原发性血小板减少性紫癜的详细治疗:
治疗
2.1.激素(首选)
泼尼松1mg/(kg·d)用4周,此后逐渐减量,至少治疗半年,如治疗4—6周后无效可换其他治疗。2/3患者有效。
2.2.切脾(次选)激素,治疗无效的患者,2/3对切脾治疗有效。
2.2.1.适应证:
2.2.1.1.激素治疗6周无效,血小板<10×10^9/L。
2.2.1.2.激素治疗有效,但停药或减量后复发且需较大剂量(泼尼凇>10mg/d)维持。
2.2.1.3.出现严重的激素毒性。
2.2.1.4.血小板<30 10="" 9="" l="">3个月,儿童需推迟>12个月。
2.2.2.注意事项:
2.2.2.1.术前>2周注射肺炎球菌疫苗,术后青霉素常规治疗。以后每5年注射1次肺炎球茼痘苗,每年注射1次流感疫苗。
2.2.2.2.副脾切除。
2.3.免疫抑制
剂激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用如下治疗。
2.3.1.环孢霉素A(CsA):2.5~5mg/(kg·d),poq12h治疗3~6个月。
2.3.2.利妥昔单抗(美罗华):.375mg/m2(或100mg),静点,每周1次,共4次,一般4—8周后起效。有效率为50%,长期缓解率为33%。
2.3.3.环磷酰胺(CTX):1—2mg/kg,po qd 2—3个月。30%患者有效。
2.3.4.硫唑嘌呤:1一2mg/kg,qd 至少用3个月。完全缓解率18%,部分缓解率47%一66%。
2.3.5.长春新碱(VCR):1一2mgiv每周1次4~6周。60%患者血小板短暂升高。
2.3.6.吗替麦考吩酯(骁悉):1.5g/d,po治疗3—6个月。有效率57%一71%。
2.4.其他
2.4.1.抗-D免疫球蛋白(Anti—D):25—60μg/(kg·d)1一2(或4—5)天。切脾后用此治疗无效。
2.4.2.丹那唑:200mg,po tid治疗3—6个月。常与激素合用,适合于月经过多者。
2.4.3.重组人血小板生成素:特比澳1 5000U/d×7~14d,皮下注射。有效率85 3%,但作用短暂。
2.4.4.抗HP治疗:适用于有幽门螺杆菌感染的患者。
2.5.支持疗法
减少活动和创伤。避免使用影响血小板功能的药物。极重度血小板减少应输浓缩血小板。月经过多时用排卵期激素有效。
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