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原发性血小板减少性紫癜的治疗

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　　1.原发性血小板减少性紫癜的治疗概要：

　　原发性血小板减少性紫癜治疗无效的患者，2/3对切脾治疗有效。剂激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用免疫抑制。支持疗法，减少活动和创伤。

　　2.原发性血小板减少性紫癜的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.激素(首选)

　　泼尼松1mg/(kg·d)用4周，此后逐渐减量，至少治疗半年，如治疗4—6周后无效可换其他治疗。2/3患者有效。

　　2.2.切脾(次选)激素，治疗无效的患者，2/3对切脾治疗有效。

　　2.2.1.适应证：

　　2.2.1.1.激素治疗6周无效，血小板<10×10^9/L。

　　2.2.1.2.激素治疗有效，但停药或减量后复发且需较大剂量(泼尼凇>10mg/d)维持。

　　2.2.1.3.出现严重的激素毒性。

　　2.2.1.4.血小板<30 10="" 9="" l="">3个月，儿童需推迟>12个月。

　　2.2.2.注意事项：

　　2.2.2.1.术前>2周注射肺炎球菌疫苗，术后青霉素常规治疗。以后每5年注射1次肺炎球茼痘苗，每年注射1次流感疫苗。

　　2.2.2.2.副脾切除。

　　2.3.免疫抑制

　　剂激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用如下治疗。

　　2.3.1.环孢霉素A(CsA)：2.5～5mg/(kg·d)，poq12h治疗3～6个月。

　　2.3.2.利妥昔单抗(美罗华)：.375mg/m2(或100mg)，静点，每周1次，共4次，一般4—8周后起效。有效率为50%，长期缓解率为33%。

　　2.3.3.环磷酰胺(CTX)：1—2mg/kg，po qd 2—3个月。30%患者有效。

　　2.3.4.硫唑嘌呤：1一2mg/kg，qd 至少用3个月。完全缓解率18%，部分缓解率47%一66%。

　　2.3.5.长春新碱(VCR)：1一2mgiv每周1次4～6周。60%患者血小板短暂升高。

　　2.3.6.吗替麦考吩酯(骁悉)：1.5g/d，po治疗3—6个月。有效率57%一71%。

　　2.4.其他

　　2.4.1.抗-D免疫球蛋白(Anti—D)：25—60μg/(kg·d)1一2(或4—5)天。切脾后用此治疗无效。

　　2.4.2.丹那唑：200mg，po tid治疗3—6个月。常与激素合用，适合于月经过多者。

　　2.4.3.重组人血小板生成素：特比澳1 5000U/d×7～14d，皮下注射。有效率85 3%，但作用短暂。

　　2.4.4.抗HP治疗：适用于有幽门螺杆菌感染的患者。

　　2.5.支持疗法

　　减少活动和创伤。避免使用影响血小板功能的药物。极重度血小板减少应输浓缩血小板。月经过多时用排卵期激素有效。

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