原发性中枢神经系统血管炎(primaryangitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统血管的炎症性疾病。文献中曾使用非感染性肉芽肿性血管炎、原发性血管炎、孤立性血管炎等来描述本病，近年来以原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)多用。其病因及发病机制尚未明确。临床表现无特异性，症状多样性。CT、MRI表现变化多样，没有特征性。体格检查及实验室检查常为阴性，诊断主要是排除法。诊断的金标准仍是脑病理
诊疗基本知识
原发性中枢神经系统血管炎_医生医院
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