本病首先由Cravioto等于1959年报道,过去认为本病少见,实际上乃对本病认识不足,1986年前文献中只报道46例,1990年以后报道已近百例。国内此病的报道到目前仅几十例。在早期的病例报道中,因“肉芽肿性中枢神经系统血管炎”的名称反映了本病的病理特征,曾一度被应用。但后来发现,有一定比例的病例表现为非肉芽肿型,因此限制了该名称的应用。有些作者把本病命名为“孤立性中枢神经系统血管炎”,但因在其他系统也发现了相同病变,被多数作者否定。1992年Lie认为“中枢神经系统血管炎”,既反映了病变的解剖部位和临床特征,又不受组织特征的限制,此病名应用至今并得到公认。发病年龄15—96岁(平均50.5岁),男性发病较女性略高或相同。
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