与阵发性睡眠性血红蛋白尿复发相关的文章有1篇:
PNH一般是指阵发性睡眠性血红蛋白尿症,PNH克隆检测则是用于该疾病的检测方法,明确诊断后还需要在医生指导下及时进行治疗。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由一个或多个造血干细胞基因突变,所引起的非恶性克隆性疾病。PNH克隆检测可以了解克隆细胞的比例以及异常细胞的类型,从而帮助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症。阵发性睡眠性血红蛋白尿症在发生后,可导致体内出现大量异常的血细胞。且此类血细胞具有遗传的特性,也可将其理解为克隆。通过PNH克隆检测可以明确受检测者是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症,还可以根据检查的结果,初步判断疾病的严重程度。 若在进行检查时明确诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症,应听从临床医生指导,及时进行有效治疗。多数患者通过有效治疗后,可以降低疾病对身体的影响。
近日,欧盟委员会已批准Ultomiris(ravulizumab),该药是个也是一个每8周给药一次的长效C5补体抑制剂,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者。
后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆腐、伯氨奎啉、蛇毒、毒覃、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆腐、伯氨奎啉、蛇毒、毒覃、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
常见疾病:先天性或遗传性溶血性疾病如地中海贫血,蚕豆病,遗传性红细胞病等。后天免疫性溶血疾病常见于自身免疫性溶血、系统性红斑狼疮、淋巴瘤。获得性溶血性疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿。以及其他药物引起的溶血均可发生黄疸。
后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆腐、伯氨奎啉、蛇毒、毒覃、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
伴有缺氧症状的各种溶血性贫血特别是急性发作,血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、葡糖六磷酸脱氢酶缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后,及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血,血红蛋白很快降至很低水平,缺氧症状很明显,生命受到威胁。
萎缩性胃炎、胃大部切除术及长期严重腹泻患者,因上皮细胞更新加快,游离铁丢失增多,引起铁缺乏。血红蛋白尿,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、人工瓣膜、心脏内粘液瘤,铁从尿中排出,引起缺铁。
血小板减少症的原因主要有骨髓生成血小板不足,白血病,再生障碍性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,酗酒,巨幼细胞贫血,某些骨髓疾病,都有可能造成血小板减少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿的有关饮食保健指导如下:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病,致病因数可能有化学物质,放射线或病毒感染,由于这些因素损害了骨髓造血细胞,致染色体突变所引起。因为能引起溶血的原因相当多,故确诊此病主要靠实验室检查,且由于本病与再生障碍性贫血关系密切,慢性病人应注意定期随诊检查。本病易反复发作,故应长期坚持治疗,尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素,切不可乱投医而耽误疾病的治疗。那么,阵发性睡眠性血红蛋白尿需如何预防呢?
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。治疗方法有免疫抑制剂治疗、减轻溶血发作、贫血治疗以及基因治疗等。具体治疗方法如下:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。那么,阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查呢?
阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气急、耳鸣、眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸,四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。阵发性睡眠性血红蛋白尿主要症状表现如下:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(简称“PNH”)在我国发病率只有百万分之二点八,被称作“孤儿病”。昨天中国PNH病友之家正式成立,病友们呼吁,政府应鼓励药企参与治疗该病的药品的自主研发,并将该病纳入特大病、重病医疗保险。
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