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灶性皮肤发育不全综合征 (灶性皮肤发育不全综合征,皮肤病)

灶性皮肤发育不全综合征的症状

  临床表现:

  多见于男性儿童,皮肤黏膜点状发育不良,萎缩及色素沉着斑,线状毛细血管扩张,可见淡黄色柔软的脂肪结节和乳头状血管纤维瘤,骨骼异常,并指、多指(趾)或无指畸形,甲小而萎缩。小眼球、斜视和色素膜缺损,牙齿异常或缺失。

  心血管损害:5%~10%患者有心血管病变,常为主动脉缩窄,房间隔缺损,肺动脉高压和毛细血管扩张。

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