灶性皮肤发育不全综合征的症状_灶性皮肤发育不全综合征的症状是什么

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灶性皮肤发育不全综合征的症状

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　　临床表现：

　　多见于男性儿童，皮肤黏膜点状发育不良，萎缩及色素沉着斑，线状毛细血管扩张，可见淡黄色柔软的脂肪结节和乳头状血管纤维瘤，骨骼异常，并指、多指(趾)或无指畸形，甲小而萎缩。小眼球、斜视和色素膜缺损，牙齿异常或缺失。

　　心血管损害：5%～10%患者有心血管病变，常为主动脉缩窄，房间隔缺损，肺动脉高压和毛细血管扩张。

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